Σύνδρομο Churg-Strauss: Συμπτώματα και Θεραπεία

Πολύ συχνά, όχι περισσότερο από 3 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα, βρήκε ένα ιδιαίτερο είδος της φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων ή αγγειίτιδα που ονομάζεται σύνδρομο Churg-Strauss. Μπορεί να βρεθεί σύμφωνα με την αγγλική προφορά του ονόματος «σύνδρομο Churg-Strauss.» Ανακαλύφθηκε ότι ανεξάρτητα μεταξύ τους μόλις οι δύο επιστήμονες το 1951. Μέχρι τώρα, δεν υπάρχει απολύτως ακριβή στοιχεία που προκαλεί αυτό το είδος της αγγειίτιδα ή αρτηρίτιδα, η οποία στην αρχή είναι η ίδια. Αξιόπιστα αποδειχθεί ότι μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε σώμα που σχετίζονται με τις μικρές και μεσαίες αιμοφόρων αγγείων, δηλαδή, σχεδόν όλο το ανθρώπινο σώμα.

Το ιατρική ορισμού της νόσου

Διαφορετικές πηγές μπορούν να καλύψουν μια ποικιλία συνθέσεων, τι είναι δύσκολο σύνδρομο Churg-Strauss. Εμείς προτείνουμε το πιο κατάλληλο για την παθογένεια και την αιτιολογία της. Είναι νεκρωτική αγγειίτιδα (αγγειίτιδα), τριχοειδή, φλεβίδια και αρτηριδίων σε συνδυασμό με το άσθμα και ηωσινοφιλία, και κοκκιωματώδη και ηωσινοφιλική φλεγμονή του αναπνευστικού συστήματος.

Τι σημαίνει νεκρωτική; Όταν υπάρχει φλεγμονή μικρών αιμοφόρων αγγείων, είναι πολύ μικρό σε αυλούς διαμέτρου γρήγορα φράσσονται, με αποτέλεσμα την διακοπή της ροής του αίματος στους περιβάλλοντες ιστούς. Ως αποτέλεσμα, αυτές οι περιοχές και τα σκάφη οι ίδιοι χάνουν τη ζωή τους, αποδεικνύεται νέκρωση τους.

Τι σημαίνει ηωσινοφιλία; Στο αίμα των ανθρώπων είναι λευκά αιμοσφαίρια ή λευκοκύτταρα και ηωσινόφιλα ανάμεσά τους, που ονομάζεται έτσι επειδή βάφονται με ηωσίνη. Κανονικά αυτά τα λευκοκύτταρα θα πρέπει να είναι μέχρι 350 μονάδες. 1 l. Αν υπάρχουν περισσότεροι μιλούν για ηωσινοφιλία, η οποία θεωρείται ότι είναι ένα σύμπτωμα πολλών ασθενειών και του συνδρόμου Churg-Strauss, καθώς και.

Τι σημαίνει κοκκιωματώδη; Όταν οι οζίδια (κόκκοι) που σχηματίζεται στο φλεγμονή, λένε ότι τέτοια φλεγμονή κοκκιωματώδη. Προκύπτει λόγω πολλαπλασιασμό και τροποποίηση ορισμένων κυττάρων.

λόγους

Όπως σημειώθηκε ανωτέρω, το ακριβές απάντηση που είναι το σύνδρομο Churg-Strauss διαθέσιμη.

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι ενδέχεται να προκύψει όταν ισχύουν οι ακόλουθες συνθήκες:

• γενετική προδιάθεση?
• κακό περιβάλλον?
• ορισμένες λοιμώξεις, παγιδευμένοι σε ένα ανθρώπινο σώμα?
• πρήξιμο?
• παρενέργειες κατά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Ως αποτέλεσμα αυτών των παραγόντων παραβίασης παρουσιάζεται ισορροπημένη και καλά-λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία ξεκινά την παραγωγή των αυτοάνοσων αντισωμάτων και κύτταρα φονείς που προσβάλλουν τα φυσιολογικά κύτταρα και τους ιστούς στο ίδιο του το σώμα. Υποθετικά αυτό προκαλεί αυξημένη παραγωγή των ηωσινοφίλων, αφού ιστολογία αποκάλυψε εκτεταμένη και πολλαπλές ηωσινοφιλική διηθήσεις, ιδιαίτερα στα τοιχώματα του αναπνευστικού συστήματος.

Η εμφάνιση του συνδρόμου Churg-Strauss μπορούν να προκαλέσουν μολυσματικές ασθένειες όπως ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος, ηπατίτιδα, καθώς και ο εμβολιασμός, αλλεργία, το άγχος, η εγκυμοσύνη, ηλιοφάνεια, υποθερμία, τον τοκετό.

τύποι και

σύνδρομο Churg-Strauss μπορεί να προκύψει σε οξεία φάση (με ένα κοφτερό απόκριση του οργανισμού σε ένα ερέθισμα, αναπτύσσει μερικές ημέρες) και χρόνιες (αναπτυσσόμενες πάνω μήνες). Τις περισσότερες φορές χρόνια πορεία αυτού του συνδρόμου επηρεάζει το αναπνευστικό σύστημα και τα συμπτώματα μοιάζουν άσθματος. Είναι αυτή η εσφαλμένη διάγνωση γίνεται πιο συχνά. Στη συμβολή των δυσμενών συνθηκών στη χρόνια μορφή της νόσου είναι σε θέση να παράγει υποτροπές. Αυτό είναι τι συμβαίνει όταν ακυρώσετε κάποια φάρμακα, για παράδειγμα, χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία μπορεί να επιδεινωθούν περιπτώσεις «πρεδνιζόνη». Αν είναι στη χρόνια μορφή εμφανίζεται σύνδρομο Churg-Strauss, συμπτώματα επηρεάζουν συνήθως το αναπνευστικό σύστημα και έχουν ως εξής:

• βήχα?
• δυσκολία στην αναπνοή?
• απώλεια βάρους?
• συριγμό?
• δυσκολία στην αναπνοή.

Σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετική δραστηριότητα, οι οποίες χωρίζονται σε 4 ομάδες:

• null?
• ελάχιστο?
• κατά μέσο όρο?
• υψηλή.

Σύνδρομο Churg-Strauss: συμπτώματα, φωτογραφίες

Τα πλέον εμφανή συμπτώματα στην οξεία μορφή της νόσου εξαρτάται από το ποια επηρεάζονται ιστών του σώματος. Αυτό μπορεί να είναι η καρδιά, γαστρεντερική οδό, πνεύμονα, μυοσκελετικό σύστημα, το δέρμα, το νευρικό σύστημα, τα νεφρά.

Έτσι, αν η καρδιά, ο ασθενής έχει μια αρρυθμία, περικαρδίτιδα (οξεία ή τεκμαιρόμενη), ενδοκαρδίτιδα, καρδιακή ανεπάρκεια μέχρι ένα σκάφη καρδιακή προσβολή, η υπέρταση, το αίμα.

Αν σας βλάψει τα νεφρά, τα συμπτώματα είναι: νεφρίτιδα (εστιακή) και η σπειραματονεφρίτιδα (νεκρωτικές).

Γαστρεντερικές αλλοιώσεις χαρακτηριστικές της γαστρίτιδας, κολίτιδας, εντερίτιδα, περιτονίτιδα, διάτρηση των εντέρων.

Πολύ χαρακτηριστική του συνδρόμου Churg Strauss εμφανίζεται στο δέρμα. Φωτογραφία δείχνει ελκωτική ελαττώματα στα κάτω άκρα του ασθενούς, η οποία μπορεί να είναι κυρίαρχα ή άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με, π.χ., βρογχοπνευμονικές (βήχας, δύσπνοια). Άλλα συμπτώματα δερματικών αλλοιώσεων είναι πορφύρα, κνίδωση, νεκρωτική έλκος, ερύθημα, οζίδια.

αναπνευστικές διαταραχές συνοδεύονται από ρινίτιδα, το άσθμα, πνευμονικές διηθήσεις.

Σύνδρομο στο νευρικό σύστημα μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό επεισόδιο, πολυνευροπάθεια, εγκεφαλοπάθεια.

Το μυοσκελετικό σύστημα σύνδρομο που εκδηλώνεται αρθρίτιδα, αρθροπάθεια, μυοπάθεια. Η εμφάνιση κάθε μία από αυτές τις επιπλοκές έχει τη δική του συμπτώματά της.

Σε όλες τις περιπτώσεις, οι ασθενείς αναφέρουν επιδείνωση της υγείας, κόπωση, πυρετός, αδυναμία, απώλεια της όρεξης, απώλεια βάρους.

κριτήρια

Το 1990, η ACR προτάθηκαν 6 κριτήρια, που είναι κλινικά διαγνωστεί με σύνδρομο Churg-Strauss:

1. Κίνδυνος πνιγμού, συριγμό, ξηρό εκπνοή.
2. δείκτης Ηωσινόφιλα πάνω από το φυσιολογικό του 10%.
3. Νευροπάθεια (μονο ή πολυ), δηλ δυσλειτουργία της λειτουργίας των νεύρων.
4. Παθολογία των ρινικών κόλπων.
5. Διεισδύει στους πνεύμονες, που μπορεί να μεταναστεύουν, μόνιμη, παροδικός, παροδική, τα οποία προσδιορίζονται στις ακτινογραφίες.
6. Οι διαφάνειες είναι μικρά αιμοφόρα αγγεία συλλαμβάνει τη συσσώρευση των ηωσινοφίλων στις ζώνες γύρω από τα πλοία επιθεωρούνται.

Αν υπάρχει 4 από τα παραπάνω κριτήρια, η παρουσία του ασθενούς συνδρόμου Churg-Strauss είναι σχεδόν πέρα από κάθε αμφιβολία.

εργαστηριακή διάγνωση

Οι άνθρωποι που είχαν συμπτώματα των παραπάνω ασθενειών, αρχικά μεταβείτε στο αντίστοιχο προφίλ των γιατρών - γαστρεντερολόγο, καρδιολόγο, δερματολόγο, νευρολόγο, πνευμονολόγο, ή θεραπευτή Laura. Μετά την κατάρτιση ανάμνηση, οι ασθενείς μπορούν να εκχωρηθούν αναλύσεις επιβεβαιώνουν ή αντικρούουν συνδρόμου Churg-Strauss. Η διάγνωση βασίζεται σε:

• ανάλυση αίματος (που προσδιορίζεται αύξηση ESR, ηωσινόφιλα)?
• ακτινογραφία θώρακος?
• CT πνεύμονα ?
• ΗΚΓ?
• μικροσκοπική εξέταση των υγρών στους πνεύμονες?
• ή βρογχικό βιοψίες δέρματος?
• γενική ανάλυση ούρων?
• ανοσοδοκιμασίες (ένα αντίσωμα ANCA, επίπεδο LGE).

στάδιο

σύνδρομο Churg-Strauss, παθογένεση της οποίας εξαρτάται από τη θέση των φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, χωρίζεται σε τρία στάδια της ροής:

1. διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, αρκετά χρόνια, και σε ορισμένες περιπτώσεις καταγράφονται κατά τη διάρκεια της predromalnogo περίοδο 10 ετών. Τα συμπτώματα που καθορίζεται κατά το πρώτο στάδιο, η πλειοψηφία των ασθενών:

• συχνές αλλεργικές αντιδράσεις?
• ρινίτιδα?
• εκδηλώσεις του άσθματος?
• ρινικούς πολύποδες εμφάνιση?
• ιγμορίτιδα?
• παρατεταμένη, συχνά επαναλαμβανόμενη βρογχίτιδα.

2. Bright υπογράψει το δεύτερο βήμα - την αύξηση των ηωσινοφίλων στο αίμα και νοσούντων ιστών. Οι ασθενείς μπορεί να διαγνωστεί ως ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα, το σύνδρομο Leffler, ηωσινοφιλική πνευμονία ή πλευρίτιδα. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε περισσότερους ασθενείς:

• βήχα?
• λαχάνιασμα (δύσπνοια)?
• βήχας με αίμα?
• αδυναμία?
• μυαλγία?
• πυρετό?
• απώλεια βάρους?
• με την ήττα της παραβίασης πεπτικό σύστημα των κοπράνων, ναυτία, πόνο στην κοιλιά.

3. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της τρίτης φάσης - συστηματικά συμπτώματα αγγειίτιδα (αγγειίτιδα). Αξία υποδεικνύει τον αριθμό των ηωσινοφίλων στο αίμα, μπορεί να πηδήσει μέχρι 80% κατά τη νόρμα. Υπάρχουν σημεία οξείας καρδιακής ανεπάρκειας. Και αν εκπλαγείτε με τις στεφανιαίες αρτηρίες, ο ασθενής μπορεί να πεθάνει. Ανάπτυξη του συνδρόμου Churg-Strauss στο ΚΝΣ κατά το τρίτο στάδιο είναι γεμάτη με εγκεφαλικό επεισόδιο, επιληψία επιληπτικές κρίσεις. Εάν επηρεάζεται από γαστρεντερικά όργανα μπορεί να είναι διάτρηση του στομάχου ή των εντέρων, εντερική απόφραξη.

θεραπεία

Αρκετά μια σοβαρή ασθένεια είναι το σύνδρομο Churg-Strauss. Η θεραπεία γίνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και πάντα περίπλοκη. Πρωτοβάθμια φροντίδα γιατρό - το ρευματολόγο, αλλά συχνά απαιτούν διαβουλεύσεις με καρδιολόγο, οφθαλμίατρο, πνευμονολόγο και άλλους επαγγελματίες. Για να αποκατασταθεί η λειτουργία των επηρεαζόμενων σκαφών και ρευματολόγο όρισε γλυκοκορτικοειδή κυτταροστατικά και plazmofarez και hemosorbtion. Μαζί με αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται αντι-φλεγμονώδη φάρμακα. Μεταξύ των κοινώς συνταγογραφούμενα φάρμακα όπως: «πρεδνιζολόνη» (το ποσοστό της μέχρι και 12 μήνες), «κυκλοφωσφαμίδη» ή ισοδύναμο (ποσοστό έως 1 έτος), «metipred» ή αναλόγων, η αντιβακτηριακή και άλλα φάρμακα που ενδείκνυνται. Για την πρόληψη των επιπλοκών των ασθενών συνταγογραφηθεί αντιπηκτικά, αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, και αγγειοδιασταλτικά. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ο ασθενής απαγορεύεται να καπνίζουν και να πίνουν αλκοόλ.

θέα

Είναι σπάνιο, και πιο συχνά στους άνδρες παρά στις γυναίκες διαγιγνώσκονται με το σύνδρομο Churg-Strauss. Πόσοι ζουν μαζί του, αυτό εξαρτάται από το πόσο γρήγορα την έναρξη της θεραπείας και οι οποίες επηρεάζονται σκάφη. Οι στατιστικές λένε ότι εμφανίζεται κυρίως σε άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών. Στα παιδιά, η ασθένεια δεν έχει διαγνωστεί. Χωρίς θεραπεία, η πρόγνωση είναι δυσμενής μόνο. Με την έγκαιρη και αποτελεσματική επιβίωσης θεραπεία για περισσότερα από 5 χρόνια είναι 80%. Ο θάνατος επέρχεται συχνά από τα στεφανιαία αγγεία και καρδιακού έργου.