Σύνδρομο Dubin-Johnson: περιγραφή, διάγνωση, συμπτώματα και θεραπεία

Παρά το γεγονός ότι η σύγχρονη ιατρική έχει σημειώσει μεγάλη πρόοδο και πολλές ασθένειες δεν είναι πλέον η ποινή για τους ασθενείς, κάποιες από αυτές τις ασθένειες δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή. Ένας από αυτούς είναι το σύνδρομο Dubin-Johnson. Η κλινική διάγνωση και τη θεραπεία της ασθένειας αυτής αποτελεί για τους επαγγελματίες της υγείας κάποιου ενδιαφέροντος. Σκεφτείτε αυτό το θέμα με περισσότερες λεπτομέρειες.

σύνδρομο στροφείου και σύνδρομο Dubin-Johnson - μια σπάνια κληρονομική ασθένεια ήπατος Παρόμοιες ίκτερο διασυνδεδεμένα.

αιτίες της

σύνδρομο Dubin-Johnson έχει επίσης ένα άλλο όνομα: enzimopaticheskaya ίκτερος ήπατος. Προκύπτει σε σχέση με την παραβίαση της παράδοσης στη χολή από τα κύτταρα του ήπατος των χολερυθρίνης.

Αυτό το υλικό εμφανίζεται στο σώμα για την αφαίρεση από εκεί ζημιές ή καταστράφηκαν ολοσχερώς ερυθροκύτταρα. Συμπέρασμα χολερυθρίνης συμβαίνει με δύο τρόπους:

• αυξάνοντας την ποσότητα της ουσίας που βγαίνει μέσα από τη χολή?
• μικρές ποσότητες ούρων για να πάει.

σύνδρομο Dubin-Johnson συμβαίνει όταν διαταράσσεται μεταφορά της χολερυθρίνης μέσω της χολής. Πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια επιρρεπείς σε πιο νέους άνδρες (περίπου 20-30 χρόνια). περιπτώσεις της νόσου από τη γέννησή μερικές φορές συμβαίνουν. Ο κίνδυνος της μόλυνσης μετά την ηλικία ενός ατόμου 50 ετών ή μεγαλύτερης ηλικίας είναι ελάχιστη.

Η γενετική αιτία του συνδρόμου, Dubin-Johnson οφείλεται σε μετάλλαξη γονιδίου, ασχολούνται με την εξαγωγή της χολερυθρίνης στο ήπαρ και που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες.

συμπτώματα

σύνδρομο Dubin-Johnson, συμπτώματα της οποίας είναι χαρακτηριστικό των άλλων νόσων όπως, για παράδειγμα, την κούραση, και έχει το δικό διακριτικά χαρακτηριστικά του:

• πόνος στα πλευρά στη δεξιά πλευρά?
• παντελής έλλειψη όρεξης?
• μπορεί να υπάρχουν μικρές φαγούρα του δέρματος?
• διόγκωση του ήπατος?
• κολικούς, η οποία μερικές φορές αυξάνει?
• εμετός?
• αύξηση της θερμοκρασίας.

Οι εκδηλώσεις ενισχύονται λόγω μολυσματικές ασθένειες, σοβαρή φυσική και συναισθηματική υπερφόρτωση. Για τις γυναίκες, είναι δυνατόν επιδείνωση μετά τη λήψη των αντισυλληπτικών.

ομάδα κινδύνου

Ποια ομάδα ανθρώπων θα πρέπει να είναι δύσπιστοι όσον αφορά το σύνδρομο;

Η ασθένεια είναι κληρονομική. Εάν η οικογένεια είχε τα παιδιά με αυτή την ασθένεια, το ζευγάρι κατά το στάδιο του σχεδιασμού της εγκυμοσύνης είναι απαραίτητη για να περάσει όλες τις δοκιμασίες, να περάσει τις απαραίτητες δοκιμές και συμβουλευτείτε έναν ειδικό. Οι συστάσεις αυτές είναι σημαντικές για εκείνα τα ζευγάρια, συμπεριλαμβανομένου ενός εκ των συζύγων ή των στενών συγγενών έχουν υποστεί το σύνδρομο τους Dubin-Johnson.

Η διαγνωστική διαδικασία

Γεωγραφικά, η νόσος είναι πιο συχνή μεταξύ των ιρανών εβραίων. Ο αριθμός τους φτάνει το 70% του συνολικού βάρους των νοσούντων ασθενών.

Είναι σημαντικό ότι σχεδόν καμία απειλητική για τη ζωή σύνδρομο Dubin-Johnson. ασθενείς ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑ επιβεβαιώνει αυτό. Οι γιατροί εξέτασαν το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με την ασθένεια αυτή και κατέληξε στο συμπέρασμα ότι δεν οδηγεί σε θάνατο.

Περίπου το 25% των ασθενών που βιώνουν πόνο στο δεξιό υποχόνδριο. Η δομή του ήπατος δεν επηρεάζεται, δεν υπάρχει παραμόρφωση στο σύνδρομο. Αλλά την ίδια στιγμή στους ιστούς της εμφανίζονται μαύρες κηλίδες, με αποτέλεσμα ένα σώμα αλλάζει χρώμα σε πράσινο ή σκούρο καφέ. Αυτό το χαρακτηριστικό του συνδρόμου καλείται μπισκότα τσιπ σοκολάτας. Αυτό το αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με μια έκκριση παραβίαση μεταβολίτες.

Η ασθένεια έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση, αν και μπορεί να συνεχιστεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς.

Ο παρακάτω πίνακας απεικονίζει τα δεδομένα για την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων των ασθενών.

διάγνωση

σύνδρομο Dubin-Johnson, η διάγνωση των οποίων λαμβάνει χώρα σε διάφορα στάδια, που καθορίζεται από αναλύσεις.

• Είναι υποχρεωτικό να υπερηχογράφημα της κοιλιάς.
• Γενική αίματος και ούρων.
• Ανάλυση του αίματος και ούρων για χολερυθρίνης. Κατά κανόνα, είναι πάρα πολύ υψηλό.
• Δείγματα fenobarbetalom.
• Δείκτες της ηπατίτιδας.
• Δείγμα bromsulfaleinova.
• Κοπροπορφυρίνη αξία των δεικτών στα ούρα ανά ημέρα.
• Το περιεχόμενο των ενζύμων στο αίμα.

Απλώστε μερικές άλλες μεθόδους διάγνωσης.

Με την παρουσία των ασθενών με σύνδρομο Dubin-Johnson πρέπει να επισκεφθείτε έναν θεραπευτή.

Θεραπεία και πρόληψη

σύνδρομο Dubin-Johnson, η οποία αγωγή δεν συνεπάγεται λαμβάνουν ειδικά παρασκευάσματα που ελέγχονται από προληπτικά μέτρα:

• προσκόλληση σε μια αυστηρή δίαιτα, τη χρήση των βιταμινών Β, μη-συντηρητικά?
• μείωση σε καταστάσεις στρες?
• μείωση της σωματικής δραστηριότητας?
• άρνηση των αλκοολούχων ποτών?
• Η τακτική παρακολούθηση των επιπέδων χολερυθρίνης κατά τη διάρκεια ζωής της ζωής του ασθενούς.

Είναι επίσης αναγκαίο να θυμόμαστε ότι η εγκυμοσύνη μπορεί να επιδεινώσει την ασθένεια. Τα φάρμακα για να βοηθήσει τη θεραπεία του συνδρόμου Dubin-Johnson, επί του παρόντος δεν έχουν εμφανιστεί.

Ομοίως, η φύση της νόσου είναι σύνδρομο Rotor.

σύντομη περιγραφή της

Το σύνδρομο Rotor είναι επίσης μια κληρονομική ασθένεια που επηρεάζει το ήπαρ. Υφίσταται αλλαγές στην παράδοση της χολερυθρίνης, ενζυμικές λειτουργίες παραμένουν φυσιολογικά. Μπορούμε να πούμε ότι η ασθένεια είναι ένα ελαφρύ μορφή του συνδρόμου Dubin-Johnson περιγράφεται παραπάνω. Συμπτώματα εξέφρασε επίσης λίγο πιο μαλακό.

Η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί από τη γέννηση και την παιδική ηλικία. Χολερυθρίνης στο αίμα του ασθενούς μπορεί να είναι ελεύθερη και δεσμευμένη. Υπάρχει μια αντίθεση της χοληδόχου κύστης.

σύνδρομο Rotor χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι στα ηπατοκύτταρα δεν περιεχόμενο του καφέ χρωστικές. Δεν υπάρχει ένα φαινόμενο, το οποίο είναι γνωστό ως μπισκότα τσιπ σοκολάτας. Η αιτία της νόσου είναι ελαφρώς διαφορετική από το σύνδρομο Dubin-Johnson. Στην περίπτωση αυτή, το ήπαρ δεν μπορεί να αντιμετωπίσει την απορρόφηση της χολερυθρίνης. Ως αποτέλεσμα, η αποτυχία άπεπτο ουσία πίσω στο αίμα. Σε αυτή τη βάση, ο ασθενής αναπτύσσει giperbulemiya. Ευνοϊκή πρόγνωση της νόσου.

Κατά τη στιγμή της διάγνωσης lidofreninom ήπατος, της χοληδόχου κύστης και αγωγών είναι ορατά.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου

σύνδρομο Σημάδια ρότορα είναι πολύ παρόμοια με τα συμπτώματα του συνδρόμου Dubin-Johnson:

• Έμμεσα εκφράζεται ίκτερο.
• Η αίσθηση της πικρίας στο στόμα.
• Ο πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.
• Όταν το σύνδρομο Dubin-Johnson, ασθενείς ήπατος αυξηθεί σε μέγεθος. Στην περίπτωση του συνδρόμου Rotor αυξάνεται μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις.
• Αυξημένα επίπεδα της χολερυθρίνης στο αίμα.
• δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας είναι φυσιολογικά.
• εξετάσεις αίματος χωρίς αλλαγές.
• Το ήπαρ bioptome δεν είναι συσσώρευση χρωστικών.

Πρόγνωση γενικά ευνοϊκές, το σύνδρομο εμφανίζεται εδώ και πολλά χρόνια, δεν είναι πάρα πολύ να θέτει σε κίνδυνο την ανθρώπινη υγεία.

διάγνωση του συνδρόμου

Η ασθένεια μπορεί να ρυθμιστεί μόνο κατά τη διάρκεια μιας συνολικής διάγνωση του οργανισμού.

Μελέτες που διεξήχθησαν στο εργαστήριο για να αποκαλύψει μια αυξημένη περιεκτικότητα σε χολερυθρίνης στο αίμα. Για τη διάγνωση είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τον αριθμό των κοπροπορφυρίνη που περιέχονται στα ούρα.

Στους περισσότερους ασθενείς, η νόσος εξελίσσεται χωρίς συμπτώματα.

Στην περίπτωση της διάγνωσης του συνδρόμου ρότορα περάσουν την εξέταση του ήπατος: X-ray και υπερηχογράφημα της. Στην ίδια ανάλυση υφίστανται χοληδόχου κύστης και αγωγών.

πρόληψη των ασθενειών

Γενικά προληπτικά μέτρα έχουν ως εξής:

• μείωση της σωματικής δραστηριότητας?
• θεραπεία των ασθενειών που σχετίζονται σύνδρομο ρότορα?
• Αποφύγετε το άγχος και συναισθηματικό στρες.

Παράγοντες αύξησης της χολερυθρίνης στο αίμα

Χολερυθρίνη αυξάνεται για τους εξής λόγους:

• έντονο στρες?
• ανθυγιεινή διατροφή, παραβίαση διατροφή?
• η χρήση φαρμάκων?
• υπερβολική χρήση αλκοόλ.

θεραπεία της νόσου

Κοινές μέθοδοι για την εξάλειψη της ασθένειας εκεί. Ωστόσο, πρέπει να συμμορφώνονται με τα προληπτικά μέτρα. Δεδομένου ότι τα φάρμακα θα πρέπει να πάρετε σημαίνει ότι η χολερυθρίνη έξοδο από το σώμα. Η χολή είναι συχνά φάρμακα που χρησιμοποιούνται.

Επιλέξτε την κατάλληλη θεραπεία για να βοηθήσει το γιατρό.