Ehlers Σύνδρομο Danlos,

Ehlers-Danlos σύνδρομο - η πιο συχνή κληρονομική
νόσο του συνδετικού ιστού. Η συχνότητα εμφάνισης είναι μια περίπτωση
εκατό χιλιάδες νεογέννητα. Κάτω από αυτό το σύνδρομο συνδυασμένη ομάδα
ασθένειες οι οποίες βασίζονται σε κολλαγόνο ελάττωμα το οποίο αποτελεί τη βάση
του συνδετικού ιστού. Θα διατεθεί περισσότερα από δέκα είδη των ασθενειών, κάποια διαφορετικά χαρακτηριστικά. Εξωτερικές ενδείξεις που έχουν Ehlers-Danlos σύνδρομο, που εκφράζεται σε αυξημένη επεκτασιμότητα, την ευπάθεια του δέρματος, την κινητικότητα των αρθρώσεων και των συμπτωμάτων της αιμορραγική διάθεση. Υπάρχει, επίσης, η ήττα του αναπνευστικού συστήματος και το καρδιαγγειακό σύστημα, το μυοσκελετικό σύστημα, το γαστρεντερικό σωλήνα.

Το δέρμα των ασθενών με διάγνωση του συνδρόμου Ehlers Danlos, εύθραυστη, λεπτή, ελάχιστα στερεώνονται στα υποκείμενους ιστούς. Με την παραμικρή ζημία των ρήξεων δέρματος hardhealed συμβαίνουν, στη θέση όπου ουλές σχηματίζονται με ένα τσαλακωμένο επιφάνεια. Σύνδρομο Ehlers -Danlosa χαρακτηρίζονται από ανώμαλη κινητικότητα των αρθρώσεων, οι οποίες είναι το αποτέλεσμα της χρόνιας εξαρθρώσεις και υπεξαρθρήματα των αρθρώσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος συνοδεύεται από αιμορραγική διάθεση, σε ασθενείς με εύκολη μώλωπες και αιμάτωμα εμφανίζεται διαφορετική εντόπιση. Τυπικά αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, τα ούλα, τη μήτρα.

Για ορισμένους τύπους ασθενειών χαρακτηρίζονται από αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και δακρύων
μάτια. Το σύνδρομο Ehlers - Danlos σύνδρομο συνοδεύεται μερικές φορές από λάθος
ο σχηματισμός των δοντιών και μερική απουσία, η ανάπτυξη της περιοδοντίτιδας.
Οι παραβιάσεις του μυοσκελετικού συστήματος που εκδηλώνεται με τη μορφή της παραμόρφωσης του θώρακα
κύτταρα και κύρτωση της σπονδυλικής στήλης. Οι ασθενείς συχνά κήλη
διαφορετικές εντοπισμό. Με την ήττα των εσωτερικών οργάνων υποστεί καρδιακή
σκάφη, βρογχοπνευμονική σύστημα, οι αγγειακές ανευρύσματα σχηματίζονται πολλαπλές
εγκεφάλου και αορτής. Με την ήττα της καρδιάς σχηματίζονται διάφορες κακίες.

Ehlers-Danlos σύνδρομο Θεραπεία

Διάφορες μελέτες που έχουν διεξαχθεί για την ακριβή διάγνωση της νόσου σε
εξειδικευμένη νοσοκομειακή εγκαταστάσεις. Φέρτε μεγάλες δυσκολίες
μαιευτική και χειρουργική προβλήματα με τους ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με το σύνδρομο
Ehlers-Danlos σύνδρομο. Η θεραπεία κατευθύνεται πρωτίστως στη σταθεροποίηση και
εξομαλύνει τις μεταβολικές διαδικασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα και το καρδιαγγειακό σύστημα,
κινητικού συστήματος. Η θεραπεία για την ασθένεια αυτή περιλαμβάνει
Χαιρετίζουμε ένα ευρύ φάσμα των βιταμινών Β, Α και Ε Καλά αποτελέσματα δώσει
καρβοξυλάση και ασκορβικό οξύ, ενέσεις αυξητικής ορμόνης (σωματοτροπίνη
ορμόνη) χλωρίδιο καρνιτίνης. Ασθενείς συνιστώμενη φαρμακευτική αγωγή που ενισχύουν τη δραστηριότητα του εγκεφάλου (Pantogamum, Nootropilum, Riboxinum, ρουτίνη, Pananginum). Εκτός από αυτό είναι αναγκαίο να κατέχει τέτοιες τακτικές θεραπείες φυσιοθεραπείας ο βελονισμός λέιζερ, μαγνητική θεραπεία. Ασθενείς συνταγογραφήσει επίσης μαθήματα της φυσιοθεραπείας και μασάζ, συνεδρίες ρεφλεξολογίας.

Στη θεραπεία των ασθενειών μεγάλη προσοχή πρέπει να δοθεί σε χρόνια εστίες
μόλυνση που βρίσκεται στο στόμα και ρινοφάρυγγα (αδενοειδείς εκβλαστήσεις, χρόνια
αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, σάπιος δόντια). Ειδικές θεραπείες για το σύνδρομο μέχρι
Δεν έχει αναπτυχθεί. Προτεινόμενες συμμόρφωση ήπιο τρόπο ζωής και πώς
ενδεχόμενους περιορισμούς σχετικά με τα φορτία του σώματος. Συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική διόρθωση της θωρακικής παραμορφώσεις, ψευδο-απομάκρυνση, θεραπεία παθολογιών οφθαλμού, καρδιά, κ.λπ. Προβλέψεις για τη ζωή εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τον τύπο του συνδρόμου. Η πρόληψη είναι η γενετική συμβουλευτική.