Βαμπιρισμού (ασθένεια): Συμπτώματα και θεραπεία. πορφυρία

Ποια είναι η επικράτηση της νόσου, όπως βαμπιρισμού; Η νόσος είναι πιο συχνή μεταξύ των εκπροσώπων της λευκής φυλής, που ζουν στη Νότια Αφρική, από τους απογόνους οι οποίοι μετανάστευσαν από την Ολλανδία. Μια τέτοια παθολογία είναι κοινή στη Φινλανδία.

Οι τύποι, που κληρονόμησε την ασθένεια, και τα χαρακτηριστικά της νόσου που περιγράφονται σε αυτό το άρθρο.

Βαμπίρ: πραγματικότητα ή φαντασία;

Οι βρικόλακες στην πραγματική ζωή εκεί; Η ιστορία δείχνει ότι, ναι. Οι σύγχρονοι μελετητές πιστεύουν ότι όταν το κυνήγι βαμπίρ υπέστη πολλούς ανθρώπους, και, κατά κανόνα, δεν ήταν αθώοι άνθρωποι. Παρά το γεγονός ότι ένας λόγος για δίωξη υπήρχε ακόμη. Αυτοί οι άνθρωποι, οι οποίοι κατηγορούνται για βαμπιρισμού, όχι κάποιος άλλος πίνει αίμα και δεν ήταν λυκάνθρωποι, αλλά είχε μια τρομακτική εμφάνιση.

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι ο κατηγορούμενος σε ένα τέτοιο τρομερό έγκλημα είχε μια σπάνια ασθένεια γενετική του αίματος, η οποία ονομαζόταν «πορφυρία» από τις ελληνικές porphyros λέξη (ματζέντα).

Πιστεύεται ότι η εκδήλωση της ασθένειας συνέβαλε στη γέννηση ενός παιδιού από τους συγγενείς. Πορφυρία είναι ευρέως διαδεδομένη στο μικρό χωριό της Τρανσυλβανίας (γενέτειρα του διάσημου Κόμης Δράκουλας), περίπου χίλια χρόνια πριν.

Οι περιπτώσεις του βαμπιρισμού βρέθηκαν επίσης στην περίφημη βασιλική δυναστείες. Για παράδειγμα, Endryu Uilsonom ερευνητής στο βιβλίο του «Οι κάτοικοι της Βικτώριας» αναφέρεται στη γενετική μορφή της πορφυρία, το οποίο κυκλοφόρησε μεταξύ του βρετανικού θρόνου. Σύμφωνα με τον ίδιο, αυτή είναι η ασθένεια ήταν η αιτία της άνοιας παππού της βασίλισσας Βικτωρίας - βασιλιά Γεωργίου του Τρίτου.

μηχανισμών της νόσου

Έτσι, δεν υπάρχει βαμπίρ και στην πραγματική ζωή. Όταν αυτή η παθολογία σπασμένα κατασκευή gem-nonprotein κλάσμα αιμοσφαιρίνης, η οποία οδηγεί σε περίσσεια αίματος τοξικά μέταλλα δέσμευσης πορφυρίνης στο σώμα, ειδικότερα, σίδηρο και μαγνήσιο. Μία περίσσεια δηλητήρια ουσίας σχεδόν ολόκληρο το σώμα.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι των πορφυρία, αυτοί, και όλοι, αλλά η τελευταία μορφή, επηρεάζει το δέρμα, είναι γενετικό.

Τύποι της κληρονομιάς του κάθε είδους ποικίλλουν, αλλά έρχονται στο προσκήνιο ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο μηχανισμό.

Οι κύριοι υποκινητές

Τις περισσότερες φορές στο ρόλο του υποκινητές της νόσου είναι τα εξής:

• αυστηρής δίαιτας?
• νεύρο υπερφόρτωση?
• βαρβιτουρικά, τετρακυκλίνες, από του στόματος αντισυλληπτικά?
• παρουσία επαφή με τοξικά χημικά?
• ορμονικές αλλαγές γυναίκες?
• η μολυσματική φύση της ασθένειας?
• κατανάλωση αλκοολούχων ποτών.

Συμπτωματολογία ερυθροποιητική uroporfirii

Ποια είναι τα συμπτώματα του βαμπιρισμού; Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και μεταδίδεται αυτοσωματικό, υπολειπόμενο τύπο. Μπορεί να δει κανείς σε μια γενιά έχουν λίγα παιδιά και γονείς που θεωρείται ετερόζυγοι φορείς της νόσου. Δεν έχω κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί κατά τη βρεφική ηλικία. Ποια είναι τα στάδια της βαμπιρισμού;

Κατά το πρώτο στάδιο σε νεογέννητα παρατηρήθηκε ούρα έντονο κόκκινο χρώμα, η παρουσία της φωτοευαισθησίας. Σε αυτή τη διαδικασία, απαλλάσσονται από uroporphyrinogen ερυθροκυττάρων υφίσταται οξείδωση και μεταδίδεται σε uroporfin, για τον στο δέρμα.

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα μετά τη γέννηση ενός παιδιού που καλύπτεται με φυσαλίδες, οι οποίες μετατρέπονται σε έλκη. Σε ασθενείς που λαμβάνουν αντιβιοτικά πληγές μετατραπεί σε ουλές. Σε αυτή την περιοχή υπάρχουν σκληρυντική του δέρματος στο πρόσωπο και σε άλλα μέρη του σώματος.

Κατά το τελευταίο στάδιο ενός παιδιού φαίνεται σύσπαση των αρθρώσεων και απώλεια της όρασης, δεν υπάρχει ανάπτυξη των μαλλιών και των νυχιών.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πορφυρία; Τα συμπτώματά του είναι ποικίλες:

• σπλήνα των ασθενών αυξάνει σε μέγεθος?
• εκδηλωμένη αιμολυτική αναιμία με αιμόλυση στο εσωτερικό των κυττάρων?
• αυξημένα επίπεδα ελεύθερων χολερυθρίνης ορού και δείκτη δικτυοερυθροκυττάρων?
• γίνεται advanced φύτρο eritronormoblastichesky μυελού των οστών?
• διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειωθεί δραματικά?
• αυξημένα επίπεδα uroporfina και koprporfina.

Η νόσος συχνά είναι θανατηφόρα στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Πώς ερυθροποιητική protoporphyria;

Βαμπιρισμού - μια ασθένεια κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο. Η βάση της ασθένειας αποτελεί παραβίαση των πρωτοπορφυρίνης σύνθεσης της αίμης, η οποία αφορά μέρος erythrokaryocytes. Είναι επίσης δυνατό να αυξηθεί το επίπεδο της σύνθεσης του αμινολεβουλινικού οξέος.

Οι ασθενείς που εκδήλωσαν αυξημένη ευαισθησία στο φως του ήλιου, διογκώνεται το δέρμα, κνησμό, εγκαύματα, για τον λόγο υπάρχουν φυσαλίδες, οι οποίες στη συνέχεια έλκω.

Συνήθως δεν σημειώνονται ουλές. Επίπεδο ουροπορφυρίνη και κοπροπορφυρίνη στα ερυθροκύτταρα και στα ούρα είναι φυσιολογική, και πρωτοπορφυρίνη IX στα ερυθρά αιμοσφαίρια - αυξημένη. Δείκτης πλάσμα πρωτοπορφυρίνη αίματος μπορεί επίσης να είναι υψηλό.

Αναιμία στην αιμόλυση παρασκήνιο είναι σπάνιο, λόγω της παρουσίας των δύο τύπων των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Μερικές φορές υπάρχει εμφάνιση αιμορραγίας, η οποία συνδέεται με εναπόθεση υαλίνης στα τοιχώματα των αγγείων και την επακόλουθη διάσπαση τους. Η διεύρυνση της σπλήνας σπάνια παρατηρείται.

ερυθροποιητική κοπροπορφυρίας

Πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια πάθηση, που κληρονόμησε με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο. Κλινικά, είναι παρόμοια με ερυθροποιητική protoporphyria.

Περιεχόμενα κοπροπορφυρίνη στα ερυθροκύτταρα σε 30-80 φορές υψηλότερες από τις κανονικές, υπάρχει απέκκριση μεγάλων ποσοτήτων κοπροπορφυρίνη III με τα ούρα και τα περιττώματα. Εμφανίζεται εκφράζεται ασθενώς φωτοευαισθησία. Η οξεία μορφή της νόσου μπορεί να προκληθεί από τη λήψη βαρβιτουρικών.

Οξεία μορφή διαλείπουσα πορφυρία

Αυτή είναι μία από τις μορφές ηπατικής νόσου. Βαριά ρέει νευρολογικά σημεία του βαμπιρισμού μπορεί να αποβεί μοιραία. Μερικές φορές η εμφάνισή τους γίνεται λιγότερο έντονη και εμφανίζεται παρατεταμένη ύφεση. Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο. Η ανάπτυξή της βασίζεται σε μια παράβαση του η δραστικότητα του ενζύμου συνθάσης uroporphyrinogen και συνθετάση αύξηση δέλτα aminoleaulinovoy οξέος που δηλητηριάζει τα νευρικά κύτταρα.

Επίπεδα πορφυρινών στα ερυθροκύτταρα είναι φυσιολογικό. Στα ούρα έδειξε ένα αυξημένο περιεχόμενο ουροπορφυρίνη Ι και II, καθώς και κοπροπορφυρίνη III. Στην οξεία φάση που βρέθηκαν στον πρόδρομο πορφυρίνης ούρα - πορφομπιλινογόνου.

Σημειώνεται επίσης αυξημένο συνθετάσης ηπατικό επίπεδο και δέλτα-αμινολεβουλινικό οξύ αυξημένη ούρα πορφομπιλινογόνου.

Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε διάφορα επιπλοκές:

• κοιλιακό άλγος, τα οποία βρίσκονται σε διαφορετικές περιοχές, οι οποίες συχνά απαιτούν χειρουργική επέμβαση?
• σοβαρή πολυνευρίτιδα?
• παραισθησία?
• ψυχικές διαταραχές?
• κώμα?
• υψηλή αρτηριακή πίεση?
• αποβολή ούρων τριανταφυλλί χρώμα.

Βαμπιρισμού - μια ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. ο θάνατος του ασθενούς είναι συνήθως οφείλεται σε αναπνευστική παράλυση. Πολλοί από τους ασθενείς πεθαίνουν σε κώμα, ή λόγω της καχεξίας.

Επιδείνωση της νόσου είναι συχνά προκαλούνται από την εγκυμοσύνη, λαμβάνοντας βαρβιτουρικά, σουλφοναμίδες, Analgin. Συγγενείς των ασθενών συμπτώματα της νόσου μπορούν να ταυτοποιηθούν με την απουσία της ζωντανά συμπτωμάτων (διαλείπουσα υποκλινική μορφή της ασθένειας).

κληρονομική μορφή

Ο άνθρωπος βαμπίρ κληρονομήσει την ασθένεια με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο. ασθένεια συχνά εξελίσσεται λανθάνουσα και μόνο πρόδηλη στο μαρκάρισμα fermentakoproporfirinogenoksidazy δραστηριότητας και την αύξηση του επιπέδου της σύνθεσης του δέλτα-αμινολεβουλινικό οξύ στο ήπαρ.

Σύμφωνα με την κλινική, αυτή η μορφή της παθολογίας της νόσου μοιάζει όπως οξεία διαλείπουσα πορφυρία. Ο ρυθμός ροής των ούρων στην οξεία δέλτα-αμινολεβουλινικό οξύ και πορφομπιλινογόνου φτάνει τα κρίσιμα επίπεδα όπως σε διαλείπουσα μορφή. Τα ούρα και τα κόπρανα αυξημένο κοπροπορφυρίνη επίπεδο.

ποικίλλουν μορφές

Έχει επίσης ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιά. Ανάπτυξη της νόσου προκάλεσε εξασθενημένη δραστικότητα της σύνθεσης οξειδάση ενζύμου πρωτοπορφυρινογόνου και αυξημένα επίπεδα της δέλτα-αμινολεβουλινικό οξύ.

Με βάση το σκεπτικό της ασθένειας είναι παρόμοια με τη διαλείπουσα πορφυρία. Μερικές φορές αναπτύξουν το έργο ανεπάρκεια των νεφρών. Όταν μπορεί να προκύψουν λήψη βαρβιτουρικά και διπυρόνη οξύ πόνο στην κοιλιά και δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος.

urokoproporfirii

Αυτό είναι το είδος των καθυστερήσεων του δέρματος. Συχνές σε άτομα που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, υποβλήθηκε σε ηπατίτιδα ή είχαν επαφή με τη βενζίνη και τα δηλητήρια. Στους περισσότερους ασθενείς, υπάρχουν αποτυχίες στο ήπαρ. Στα ούρα, υπάρχει ένα υψηλό ποσοστό ουροπορφυρίνη, κοπροπορφυρίνη περιεχόμενο δεν είναι πολύ βελτιωμένη. Επίσης, η δραστικότητα του ενζύμου ανιχνεύεται uroporfinogen καρβοξυλάσης.

Την ίδια στιγμή, η συντριπτική πλειοψηφία των συγγενών των ασθενών βρέθηκαν να έχουν αυξημένα επίπεδα στο ουροπορφυρίνη ούρα και κοπροπορφυρίνη στα κόπρανα. Σε μερικές οικογένειες, υπάρχουν δύο ή τρεις φορέας της νόσου.

Ο άνθρωπος βαμπίρ πάσχει από μια ποικιλία παθολογικών καταστάσεων του δέρματος:

• αυξημένη ευαισθησία στο υπεριώδες φως,
• τραυματισμό ενός μηχανικού
• πάχυνση ή λέπτυνση του δέρματος,
• η εμφάνιση των φυσαλίδων στο πίσω μέρος του χεριού και προσώπου με επακόλουθη δημιουργία ουλών.

Διαρθρωτικές αλλαγές στο δέρμα συμβαίνουν στην πρωτογενή βλάβη του χορίου. Αλλαγές στην επιδερμίδα είναι δευτερεύον.

Κορυφαίοι κλινικό σύμπτωμα είναι η αύξηση του μεγέθους του ήπατος. Συχνά υποφέρει λειτουργικότητά του.

αρχές της θεραπείας

Πώς να θεραπεύσει βαμπιρισμού; Υπάρχουν επί του παρόντος δεν έχουν εμφανιστεί τις βασικές μεθόδους θεραπείας, με αποτέλεσμα την απόλυτη ανακούφιση της νόσου. Ως εκ τούτου, ο κύριος στόχος της θεραπείας αποσκοπεί στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου. Η προστασία του σώματος από την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα της νόσου.

Ένας από τους βασικούς τρόπους για να μειώσουν τα αρνητικά συμπτώματα είναι η προστασία του σώματος από την έκθεση στον ήλιο. Θα πρέπει να αποκλείει τη χρήση αυτών των φαρμάκων, όπως τα ηρεμιστικά, αναλγητικά, σουλφοναμίδες.

Σε οξεία αίσθηση πόνου δείχνει τη χρήση του ναρκωτικού αναλγητικού ουσιών. Για παράδειγμα, δείχνεται η χρήση της χλωροπρομαζίνης.

Όταν η υψηλή πίεση του αίματος επιλέγεται η κατάλληλη θεραπεία. «Inderal» χρησιμοποιείται συνήθως.

Προκειμένου να μειωθεί η περιεκτικότητα των πορφυρινών δείχνει μία εφαρμογή ενός τέτοιου παρασκευάσματος ως «delagil». Αυτό το φάρμακο προωθεί η πρόσδεση του πορφυρίνης «delagilom» και «Riboxinum».

Δείχνει μια τυπική πορεία των βιταμινών, φολικό και νικοτινικό οξύ, ριβοφλαβίνη, ρετινόλη, νικοτινικό οξύ.

Για τη θεραπεία των αλλοιώσεων του δέρματος συνιστάται η χρήση αλοιφών, συμπεριλαμβανομένων rezotsin ή κορτικοστεροειδή, βάλσαμο Shostakovskiy.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η θεραπεία θα είναι μάταιες αν η κατανάλωση οινοπνευματωδών ποτών από τον ασθενή.

προληπτικά μέτρα

Για να αποφευχθεί η κακή συνιστάται εξαίρεση λαμβάνουν φάρμακα τα οποία αυξάνουν φωτοευαισθησίας του οργανισμού. Είναι, επίσης, αντενδείκνυται η χρήση των εν λόγω εξωτερικών μέσων όπως έλαιο περγαμόντου, ηωσίνη και rodmin.

θέα

Πώς να θεραπεύσει βαμπιρισμού; Με την έγκαιρη διεξαγωγή των διαγνωστικών διαδικασιών και σωστά επιλεγμένο πορφυρία θεραπεία θεραπεία δίνει καλά αποτελέσματα. Κατά τη λάθος επιλογή όλων των κατάλληλων μέτρων για την παθολογία μπορεί να επιδεινωθεί.

Οι ασθενείς παραπονέθηκαν για οξύ πόνο στην κοιλιά, που δεν έχουν συγκεκριμένη θέση. Σημειώνεται, επίσης, περιπτώσεις ναυτία, εμετός, και παραβίαση των έργων του πεπτικού συστήματος.

Όταν εσφαλμένη διάγνωση και τη θεραπεία της οξείας μορφής πορφυρίας στις μισές από τις περιπτώσεις οδηγεί στο θάνατο.

συμπέρασμα

Υπάρχουν βρικόλακες της πραγματικής ζωής εκεί; Φυσικά και όχι. Είναι ένας μύθος που γεννήθηκε χάρη στην παθολογία, ακρωτηριάζουν την εμφάνιση ενός ατόμου.

Βαμπιρισμού - μια ασθένεια η οποία βασίζεται στην παραβίαση του χαρακτήρα ανταλλαγής έχει μια γενετική βάση. Παθολογία συμβάλλει στην αποτυχία των εσωτερικών οργάνων, και παραβιάζει την ακεραιότητα του δέρματος.