Σύνδρομο Cerebromedullary δυσμορφία

σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια σοβαρή συγγενή ανωμαλία της κεφαλής του ανθρώπινου εγκεφάλου. Η ουσία της έγκειται στην διαφορά μεταξύ του μεγέθους του οπίσθιου βόθρου του κρανίου, και άλλοι σε αυτόν τον τομέα από τις δομές του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε παράλειψη ακολουθείται αμυγδαλές παράβαση παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος. Η συχνότητα αυτών των ανωμαλιών είναι 4-8 περιπτώσεις ανά κάθε 95 - 100000. Μαν.

Επί του παρόντος, η παθογένεια της νόσου είναι αβέβαιο. Προφανώς, υπάρχουν τρεις παθογόνους παράγοντες που συμβάλλουν σε αυτή τη διαταραχή:

1. συγγενής, κληρονομική νευροπάθεια?
2. τραυματική κάκωση σφήνα-σφήνα-ινιακή και ψησταριά κεκλιμένο τμήμα, ως αποτέλεσμα ενός τραυματισμού γέννησης?
3. CSF υδροδυναμική πλήγμα έναντι του τοιχώματος του καναλιού νωτιαίου μυελού, που βρίσκεται στο κέντρο.

Οι τέσσερις τύποι των ανωμαλιών έχουν διατεθεί στο 1891 Arnold Chiari, χρησιμοποιήστε αυτή την κατάταξη μέχρι σήμερα.

Arnold-Chiari τύπου σύνδρομο είναι διαγραφή κρανίο οπίσθιο βόθρο και τις περιβάλλουσες δομές στο σπονδυλικό κανάλι είναι πολύ χαμηλότερο από το επίπεδο του ινιακό τρήμα. Στο δεύτερο τύπο της ανωμαλίας είναι παρούσα ουραία εξάρθρωση του προμήκη μυελό, τα κατώτερα μέρη του ατέρμονα κοχλία και της IV κοιλίας, και αρκετά συχνά αναπτύσσουν υδροκέφαλο. σύνδρομο Arnold-Chiari είναι ένας τρίτος τύπος είναι πολύ σπάνια, γι 'αυτό χαρακτηρίζεται από χονδροειδή αντισταθμίσει όλες τις δομές του εγκεφάλου του οπίσθιου βόθρου. Ο τέταρτος τύπος αντιπροσωπεύεται από παρεγκεφαλιδική υποπλασία. Η τέταρτη και τρίτη τύπους των ανωμαλιών στις περισσότερες περιπτώσεις, ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Στο 80% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Arnold-Chiari έχει διαγνωστεί με συριγγομυελία - παθολογία του νωτιαίου μυελού η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των κύστεων του νωτιαίου μυελού, τα οποία σχηματίζονται με διαγραφή οπίσθιο συμπίεση βόθρου του κρανίου και του τραχήλου της μήτρας περιοχής του νωτιαίου μυελού. Η παρουσία αυτών των κύστεων οδηγεί στην ανάπτυξη της προοδευτικής μυελοπάθεια.

Σύνδρομο Arnold-Chiari: Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πόνος στο λαιμό και στην ινιακή περιοχές, το οποίο αυξάνει όταν το φτέρνισμα ή βήχα?
• μείωση της θερμοκρασίας και ευαισθησία στον πόνο, όπως επίσης και το άνω δύναμη άκρων μυών?
• σπαστικότητα των άκρων?
• ζάλη, λιποθυμία, αστάθεια, επιδεινώνεται από στρέφει το κεφάλι σας, μειωμένη οπτική οξύτητα και την ποιότητα της όρασης.

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις τα συμπτώματα ευθυγραμμιστούν με αυτές τις βραχυπρόθεσμες διακοπή της αναπνοής (άπνοια), την αποδυνάμωση του αντανακλαστικού του φάρυγγα και ταχείες, ακούσιες κινήσεις των ματιών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο Arnold Chiari ανωμαλία μπορεί να μην έχουν κανένα σύμπτωμα και να βρεθεί εντελώς τυχαία κατά τη διάρκεια διαγνωστικών διαδικασιών. Διάγνωση της νόσου διεξάγεται χρησιμοποιώντας MR απεικόνισης και αξονική τομογραφία με τρισδιάστατη ανακατασκευή των αυχενικών σπονδύλων, και ινιακού οστού.

Σύνδρομο Arnold-Chiari: Θεραπεία

Για ειδικό θεραπείας εξαρτάται από τον ασθενή και την σοβαρότητα της ασθένειας. Σε αυτά τα πρωτογενή συμπτώματα, όπως πονοκέφαλο και άλλα είδη πόνου, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει φαρμακευτική αγωγή πόνο και τακτικές εξετάσεις. Μερικοί ασθενείς ανέφεραν ανακούφιση κατά τη λήψη αντι-φλεγμονώδη φάρμακα που μπορούν να αποτρέψουν ή να καθυστερήσουν ακόμα μια λειτουργία.

Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία, οι γιατροί προτιμούν να περάσουν ανωμαλίες χειρουργικά. Η λειτουργία είναι να σταματήσει την εξέλιξη των μεταβολών της δομής της σπονδυλικής στήλης και του εγκεφάλου και τη σταθεροποίηση των συμπτωμάτων. Κατά τη διενέργεια μια επιτυχημένη χειρουργική vmeschatelstva μειώνεται σημαντικά πίεση στο νωτιαίο μυελό και την παρεγκεφαλίδα, καθώς και την ανάκτηση του εκροή CSF. Υπάρχουν διάφορες τεχνικές των λειτουργιών που εξαρτώνται από την έχοντας υδροκέφαλο. Η μέση διάρκεια της επέμβασης είναι μιάμιση με δύο ώρες, η περίοδος αποκατάστασης διαρκεί πέντε έως επτά ημέρες.