Σύνδρομο Albright. Σύνδρομο Mc Kyung-Albright-Braitseva. Αιτίες, θεραπεία

Σύνδρομο Mc Kyung-Albright πήρε το όνομά του προς τιμήν των δύο επιφανείς γιατρούς, ο οποίος περιέγραψε πριν από περισσότερο από μισό αιώνα. Είπαν το κοινό σχετικά με τα παιδιά, οι περισσότεροι εκ των οποίων ήταν κορίτσια. Πολλοί από αυτούς είχαν κοντό ανάστημα, στρογγυλό πρόσωπο, κοντό λαιμό, μικρό IV και V μεταταρσίου ή μετακάρπιο οστά μυϊκούς σπασμούς, αλλαγές στο σκελετό, καθυστέρησε οδοντοφυΐας υποπλασία της αδαμαντίνης. Υπήρξε επίσης μια νοητική υστέρηση και ενδοκρινικές παθήσεις, εξέφρασε την πρώιμη εφηβεία με την έμμηνο ρύση, την ανάπτυξη των μαστών, την ανάπτυξη της ηβική τρίχα και τα στήθη, την αύξηση του ρυθμού ανάπτυξης των παιδιών και των αλλαγών στο δέρμα.

Στη σύγχρονη ιατρική, ο όρος «σύνδρομο Albright» χρησιμοποιείται σε ασθενείς που έχουν το σύνολο ή μόνο μερικές ανωμαλίες του ενδοκρινικού και του δέρματος. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η διάγνωση που στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ωστόσο, σε χαρακτηριστικές περιπτώσεις, που τίθεται σε παιδιά 5-10 ετών, με βάση τις ενδείξεις, οι οποίες είναι χαρακτηριστικές της νόσου. Γενικά είναι ένα σπάνιο και κληρονομείται. Παραμένει άγνωστο ως αιτιολογία και παθογένεση της νόσου. Ας δούμε τα συμπτώματα της νόσου.

Παραβιάσεις στο ενδοκρινικό σύστημα

Πιο συχνά από τα κορίτσια, με σύνδρομο Albright παρατηρείται πρώιμη ήβη, η οποία προκαλείται από οιστρογόνα απελευθερώνεται στο αίμα από κύστεις των ωοθηκών. Οι κύστεις μπορεί να αυξηθεί μετά την μείωση στο μέγεθος μέσα σε λίγες εβδομάδες ή ημέρες. Με τη βοήθεια των διαδικασιών υπερήχων έχουν την ευκαιρία να δουν και να μετρήσουν το μέγεθος των όγκων. Οι κύστες μπορούν να αναπτυχθούν σε ένα αρκετά αξιοπρεπές μέγεθος. Υπήρχαν περιπτώσεις, όταν είχε αυξηθεί στο μέγεθος της μπάλας του γκολφ, που είναι πάνω από 50 mm σε διάμετρο.

αύξηση του μαστού και εμμηνορροϊκή αιμορραγία παρατηρούνται μαζί με την ανάπτυξη των κύστεων. Αν η κοπέλα άρχισε να την έμμηνο ρύση πριν την ηλικία των 2, είναι το πρώτο σύμπτωμα του συνδρόμου Ολμπράιτ. Ωστόσο, η παρουσία των ακανόνιστη έμμηνο ρύση και κύστεις των ωοθηκών μπορεί να παρατηρηθεί τόσο σε εφήβους και ενήλικες γυναίκες. Όλα αυτά δεν εμποδίζει να έχουμε υγιή παιδιά.

Η θεραπεία των παιδιών με πρώιμη εφηβεία, είναι αρκετά δύσκολη και αναποτελεσματική. Ακόμη και αν η κύστη αφαιρέθηκε χειρουργικά, θα μπορούσε να επανεμφανιστούν. Κατά τη λήψη της ορμόνης προγεστερόνης μπορεί να σταματήσει την έμμηνο ρύση, αλλά ο ταχύς ρυθμός της ανάπτυξης των οστών και την ανάπτυξη δεν επιβραδύνεται. Πιθανές αρνητικές συνέπειες για το έργο των επινεφριδίων. Στη θεραπεία του χρησιμοποιείται σκευασμάτων για αποκλεισμό της σύνθεσης οιστρογόνων κατάποση.

λειτουργία του θυρεοειδούς

50 τοις εκατό των ατόμων με σύνδρομο Albright, που πάσχουν από διαταραχές του θυρεοειδούς αδένα. Αυτή η λεγόμενη βρογχοκήλη, οζίδια και κύστεις. Μπορεί να υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις λεπτές διαρθρωτικές αλλαγές. Σε αυτούς τους ασθενείς, το επίπεδο που παράγεται από την υπόφυση TSH είναι χαμηλή, αλλά τα επίπεδα των ορμονών του θυρεοειδούς είναι κανονικές τιμές ή ελαφρώς αυξημένα. Επεξεργασμένα, μέσω του οποίου μειώνει την σύνθεση των ορμονών του θυρεοειδούς. Ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου το επίπεδο είναι αρκετά υψηλό ώστε να απελευθερώσει την ορμόνη.

Υπερβολική έκκριση της αυξητικής ορμόνης

Όταν η υπόφυση νόσος αρχίζει να εκκρίνει μεγάλες ποσότητες αυξητικής ορμόνης. Στα παιδιά, η οποία έχει τεθεί η διάγνωση του συνδρόμου Ολμπράιτ, ακρομεγαλία ανακαλύφθηκε. Οι νεαροί άρχισαν να εμφανίζονται χοντρό χαρακτηριστικά του προσώπου, γρήγορα μεγάλωσε τα χέρια και τα πόδια, θα μπορούσαν να υποστούν αρθρίτιδα. Η θεραπεία των παιδιών με τέτοια συμπτώματα ανάγεται προς την χειρουργική αφαίρεση της περιοχής υπόφυσης και η χρήση των αναλόγων σωματοστατίνης συνθετικής ορμόνης, αναστέλλει την παραγωγή της αυξητικής ορμόνης.

Άλλες διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος

Υπάρχουν σπάνιες και η υπερβολική έκκριση των επινεφριδίων διεύρυνσης. Μια τέτοια παραβίαση μπορεί να οδηγήσει σε παχυσαρκία το σώμα και το πρόσωπο, αύξηση του σωματικού βάρους, διακοπή της ανάπτυξης και ευθραυστότητα του δέρματος. Όλα αυτά τα συμπτώματα που ονομάζεται σύνδρομο του Cushing. Όταν απομακρύνονται οι αλλαγές αυτές επηρεάζονται επινεφριδίων ή λήψη των φαρμάκων που μειώνουν τη σύνθεση της κορτιζόλης.

Μερικές φορές τα παιδιά έχουν σύνδρομο Albright, παρατηρήθηκε στο αίμα πολύ χαμηλά επίπεδα του φωσφόρου λόγω της μεγάλης απώλειας του φωσφορικού στα ούρα. Η διαταραχή αυτή μπορεί να είναι η αιτία των αλλαγών των οστών που σχετίζονται με ραχίτιδα. Όπως θεραπεία με από του στόματος με φωσφορικό και βιταμίνης D στην προσθήκη.

Οι διαταραχές που σχετίζονται με το δέρμα

Στο δέρμα κατά τη γέννηση ή λίγο αργότερα εμφανίζονται κηλίδες χρώματος «καφέ με γάλα». Είναι πιο συχνά συμβαίνει στις ιερού, τον κορμό, τα πόδια, τους γλουτούς, πίσω μέρος του λαιμού, το μέτωπο, το τριχωτό της κεφαλής, πίσω μέρος του κεφαλιού. Όλοι τους είναι επίσης ένα σημάδι ότι το σύνδρομο του παιδιού Ολμπράιτ. Φωτογραφίες από αυτά τα σημεία μπορεί να φαίνεται παρακάτω.

Αν και αυτή η ασθένεια είναι νευροϊνωμάτωση, έχουν επίσης spot χρώμα «καφέ με γάλα». Ωστόσο, σύνδρομο Albright χαρακτηρίζεται από μεγαλύτερες κηλίδες με ακανόνιστες περιγράμματα, είναι λιγότεροι σε αριθμό. Έχουν μια διάμετρο από 1 έως μερικά εκατοστά, καφέ απόχρωση. Χρώμα όλα τα ίδια, είναι ωοειδές σχήμα, που χαρακτηρίζονται από μια λεία επιφάνεια. Από ιστολογική εξέταση συχνά αποκαλύπτει ότι η επιδερμίδα δεν έχει αλλάξει στη δομή του, αλλά η ποσότητα της μελανίνης στα κερατινοκύτταρα αυξήθηκε ελαφρά.

Απομονωμένα σημεία αυτού του τύπου μπορεί επίσης να βρεθεί σε κατά τα άλλα υγιείς ανθρώπους. Αν δεν ενοχλεί και δεν αυξάνονται, τότε η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη. Αν υπάρχει ταχεία ανάπτυξη, υπάρχουν ακανόνιστο σχήμα σημεία, συνιστάται να τα ερευνήσει ιστολογικά. Και τότε αφαιρεθεί χειρουργικά.

συμπέρασμα

Έτσι, μπορούμε να πούμε ότι για το σύνδρομο Albright χαρακτηρίζεται από απώλεια οστικής ή κρανίου, την παρουσία των στιγμάτων δέρματος, πρόωρη εφηβεία. Αν και υπάρχουν περιπτώσεις όπου υπάρχουν μόνο τα δύο πρώτα συμπτώματα. Σε γενικές γραμμές, το κύριο χαρακτηριστικό του συνδρόμου είναι αλλοιώσεις των οστών (οστεοδυσπλασία). Ωστόσο, αυτή η διαδικασία σταματά όταν εφηβεία. Στους ενήλικες, οι αλλαγές των οστών δεν προχωρούν. Γενικά, η ανίχνευση και κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση της θεραπείας αυτής της ασθένειας είναι αρκετά ευνοϊκή.