Πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα: Συμπτώματα, Διάγνωση και Θεραπεία

Σκληρωτική χολαγγειίτιδα - μια ασθένεια των ηπατικών χοληφόρων οδών στις οποίες αρχίζει τοιχώματά τους χρόνια φλεγμονή. Το αποτέλεσμα από την προέλευσή του είναι διαδικασίες κατά πλάκας, m. Ε Αντικατάσταση με ουλώδη ιστό. Αυτή η παθολογία δεν έχει καμία αιτιώδη σχέση με άλλες ηπατικές νόσους, αλλά συχνά οδηγεί στην εμφάνιση επιπλοκών από αυτό το σώμα. Στο σημερινό άρθρο, θα εξηγήσουμε γιατί αναπτυσσόμενες σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Τα συμπτώματα και η θεραπεία της νόσου θα παρουσιαστεί επίσης την προσοχή σας.

ανατομική αναφοράς

Η χολή είναι ένα σημαντικό συστατικό της πεπτικής διαδικασίας. Ασχολείται με τη διάσπαση του λίπους, αυξάνει τη δραστηριότητα των παγκρεατικών ενζύμων και διεγείρει περισταλτισμό. Η χολή παράγουν συνεχώς τα κύτταρα του ήπατος - ηπατοκύτταρα. Ανά ημέρα, ως αποτέλεσμα της εντατικής εργασίας τους λαμβάνεται περίπου 1 λίτρο υγρού. Μετά από αυτό, η χολή εισέρχεται στο κύστη και το δωδεκαδάκτυλο.

έκκριση Εκροή οργανώνονται μέσω ειδικών αγωγών. Όπως έρχονται σε ενδοηπατική και εξωηπατικές ανάλογα με την τοποθεσία. Ως αποτέλεσμα των στάσιμων διαδικασιών, η διείσδυση των παθογόνων ή για άλλους λόγους, οι αγωγοί μπορεί να γίνει φλεγμονή. Την ίδια στιγμή μιλάμε για την ανάπτυξη ασθενειών, όπως η χολαγγειίτιδα. Παθολογική διαδικασία έχει πάντα μια διαφορετική αιτιολογία. Ως εκ τούτου, αυτή απομονώνεται ακόλουθα είδη: τοξικό, βακτηριακή, ελμινθικές, σκληρωτική. Τελευταία είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά χαρακτηρίζεται από σοβαρή.

σκληρυντική χολαγγειίτιδα χωρίζονται σε δύο μορφές: πρωτογενή και δευτερογενή. Κάθε ένα από αυτά χαρακτηρίζεται από ένα συγκεκριμένο σύνολο των συμπτωμάτων και την πορεία. Στην πρώτη περίπτωση αυτό σημαίνει μια χρόνια ασθένεια που συνοδεύεται από συμφόρηση της χολής και όχι αγωγοί φλεγμονή πυώδη, η καταστροφή και η αντικατάστασή τους από συνδετικό ιστό. Δευτεροβάθμια μορφή παθολογίας αναπτύσσεται στο πλαίσιο της δράσης των τοξικών ουσιών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η εμφάνισή της οφείλεται σε ανεπαρκή παροχή αίματος. Σε αυτό το άρθρο θα εστιάσουμε σε περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με την πρωτογενή παραλλαγή της νόσου.

Σύντομη Περιγραφή της νόσου

Πρωτοβάθμια σκληρυντική χολαγγειίτιδα έχει χαρακτηριστεί ως σπάνια παθολογίες του χοληφόρου συστήματος. Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, έχει διαγνωστεί με ένα στα τέσσερα άτομα ανά 100.000 πληθυσμού. Μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου μειώνει την εμφάνιση φλεγμονής στο μικρό ηπατική αγωγούς. Έτσι, υπάρχει μια σκλήρυνση τους. Σταδιακά επικαλύπτονται και παραμορφωμένα κανάλια μέσω των οποίων χολής ρέει στη φυσαλίδα. Στάσιμος διαδικασίες εφαρμόζονται στην διακυτταρικό χώρο του ήπατος, με αποτέλεσμα την κίρρωση.

Ακόμη και στο τέλος του περασμένου αιώνα ήταν δυνατόν να διαγνώσει τη νόσο μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση ή αυτοψία. Χάρη στην ανάπτυξη της σημερινής ιατρικής ασθένειας μπορεί να ανιχνευθεί πολύ νωρίτερα. Σε μεγαλύτερο βαθμό ευαίσθητα σε αυτό από τους άνδρες ηλικίας 25 έως 40 ετών. Αυτά τα όρια είναι πολύ υπό όρους, διότι η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές τα συμπτώματα της φλεγμονής λάθος για αυτοάνοσες ασθένειες, η ελκώδης κολίτιδα και η κυστική ίνωση.

Τα αίτια της χολαγγειίτιδα

Τα ακριβή αίτια της νόσου είναι άγνωστη. Οι γιατροί που απομονώνονται ομάδα παραγόντων που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισής του. Μεταξύ αυτών είναι:

• γενετική προδιάθεση?
• δραστικότητα ιού στο σώμα?
• ροπή προς αυτοάνοσες ασθένειες?
• έκθεση σε τοξικές ουσίες.

Μεταξύ αυτών των παραγόντων δίνεται γενετικούς μηχανισμούς προτεραιότητας. Απτή απόδειξη αυτού του γεγονότος είναι πολλές μελέτες της νόσου μεταξύ των μελών της οικογένειας.

κλινική εικόνα

Από την ασθένεια για πολλά χρόνια μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή με ήπια συμπτώματα. Οι ασθενείς συχνά δεν μπορεί να πει πότε ακριβώς εμφανίστηκε αναφέροντας σκληρυντική συμπτώματα χολαγγειίτιδα. Παθολογία συνήθως ανιχνεύεται με την ευκαιρία να δείτε ένα γιατρό για άλλα προβλήματα υγείας. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης αποκάλυψε το πρώτο σημάδι της ασθένειας - αυξημένα ποσοστά των ηπατικών ενζύμων.

Δεδομένου ότι οι πρόοδοι της νόσου και των κλινικών εικόνα αλλάζει. Ανάμεσα στα κύρια συμπτώματα της είναι οι εξής θα πρέπει να επισημανθούν:

• κόπωση, η συνεχής υπνηλία?
• ανορεξία?
• κιτρίνισμα των βλεννογόνων μεμβρανών και του δέρματος?
• αύξηση της θερμοκρασίας σε subfebrile τιμές?
• πόνος πόνος στο δεξιό υποπλεύρια περιοχή, που εκτείνεται προς το λαιμό ή τον ώμο?
• φαγούρα?
• πολλαπλές ξανθώματα?
• δυσφορία στο αριστερό ανώτερο τεταρτημόριο, που προκύπτουν από τη διεύρυνση της σπλήνας?
• αυξημένη χρώση του δέρματος.

Μερικές φορές, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα συνοδεύουν φλεγμονώδη νόσο του εντέρου. Σε αυτές περιλαμβάνονται η ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn.

μέθοδοι διάγνωσης

Αν υποψιάζεστε ασθένεια πρέπει να ζητήστε αμέσως βοήθεια από γιατρό. Η εξέταση του ασθενούς ξεκινά με τη μελέτη της ιστορίας, των καταγγελιών και βασικά συμπτώματα. Μετά από αυτό, να προχωρήσει σε φυσική εξέταση. Ο ασθενής μπορεί να είναι γρατσουνιές στο δέρμα, σοβαρή ίκτερο. Ψηλάφηση βρίσκεται συνήθως μια αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.

Προκειμένου να επιβεβαιώσει την προκαταρκτική διάγνωση του ασθενούς σταλεί για περαιτέρω εξέταση. Περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες:

• εξέταση αίματος (άνω των δεικτών των λευκοκυττάρων και ESR υποδεικνύει φλεγμονή)?
• Κοιλιακό υπερηχογράφημα?
• ελαστογραφία ήπατος (επιτρέπει να εκτιμήσουν την ελαστικότητα του σώματος)?
• ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ραδιογραφία χρησιμοποιώντας αντίθεσης)?
• βιοχημεία αίματος (σε πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα παρατηρηθεί υπερβολική ηπατικά ένζυμα)?
• MRI?
• Η βιοψία ήπατος (αυτή η μέθοδος της έρευνας βοηθά να εντοπιστούν οι τομείς της ίνωσης).

Αυτές οι μέθοδοι επιτρέπουν την έρευνα για να επιβεβαιώσει την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Διάγνωση της νόσου βοηθά επίσης τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της παθολογικής διεργασίας. Συνολικά υπάρχουν τέσσερις:

1. Portal. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση του πρηξίματος και της ηπατικής ίνωσης αγωγούς.
2. Περιπυλαία. Τα συμπτώματα του πρώτου σταδίου συμπληρώνεται από ένα πιο έντονη ίνωση και την καταστροφή επεξεργάζεται αγωγούς.
3. Διαφραγματική. Σε αυτό το στάδιο της νόσου υπάρχουν αρχικές ενδείξεις κίρρωσης.
4. Κίρρωση. Χαρακτηρίζεται από ένα ολοκληρωμένο ανάπτυξη χολική κίρρωση.

Με βάση τα αποτελέσματα των σύνθετη εξέταση ο γιατρός συνταγογραφεί τη θεραπεία.

Οδηγίες θεραπεία

Θεραπεία σε αυτή την ασθένεια έχει ως στόχο την συλλαμβάνοντας τη φλεγμονώδη διεργασία, την ανάκτηση της ροής χολής και αποτοξίνωση του οργανισμού. Για το σκοπό αυτό, οι συντηρητικές και χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας που χρησιμοποιούνται στη σύγχρονη ιατρική. Στην πρώτη περίπτωση σημαίνει φαρμακευτική αγωγή και αυστηρής δίαιτας. Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν η συντηρητική αγωγή αποτύχει. Η επιλογή μιας συγκεκριμένης μεθόδου θεραπείας εξαρτάται από τον γιατρό.

Η χρήση των φαρμάκων

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, μπορεί να ανατεθεί σε ξεκούραση στο κρεβάτι και να αποκλειστεί οποιαδήποτε άσκηση. Εάν ένας ασθενής ανησυχεί για τον έντονο πόνο, που προβλέπεται αντισπασμωδικά ( «No-spa», «Spasmobru»).

Για να σταματήσει η φλεγμονώδης διαδικασία βοηθήσει τα ακόλουθα φάρμακα:

1. Τα ανοσοκατασταλτικά ( "αζαθειοπρίνη"). Αναστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
2. Antifibrogennye σημαίνει. κύρια δράση τους με στόχο την εξάλειψη της ίνωσης, και την πρόληψη της περαιτέρω ανάπτυξής τους.
3. Γλυκοκορτικοστεροειδούς ορμόνη ( «πρεδνιζολόνη»). Βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής.

Η χρήση αυτών των φαρμάκων επιτρέπει να ξεπεραστεί το αρχικό στάδιο της ανάπτυξης του πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Τα συμπτώματα της ασθένειας συχνά εμποδίζουν να οδηγήσει φυσιολογική ζωή για τους ασθενείς. Φαγούρα στο δέρμα, προβλήματα του πεπτικού συστήματος και η δυσπεψία - όλες αυτές οι παραβιάσεις έχουν αρνητικό αντίκτυπο στην υγεία τους. Ως εκ τούτου επιπροσθέτως εκχωρηθεί συμπτωματική θεραπεία. Περιλαμβάνει τη λήψη ηπατική ( «Essentiale»), γαστρικό ένζυμα ( «Κρέοντα») και τα φάρμακα για την εξάλειψη φαγούρα. Τα φάρμακα είναι πάντα επιλέγονται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τη συνολική κλινική εικόνα και την κατάσταση του ασθενούς.

Χαρακτηριστικά διατροφή

Οι ασθενείς κατανεμήθηκαν στην εξουσία «αριθμό πίνακα 5». Όταν αυτή η δίαιτα θα πρέπει να περιορίσουν την κατανάλωση λιπαρών, τηγανητά και τα πικάντικα φαγητά. Τα ζωικά λίπη είναι προτιμότερο να αντικατασταθεί το φυτό. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί πλήρως από τη ζύμη διατροφή και γλυκά, ξινά φρούτα και τα μούρα, σοκολάτα, το αλκοόλ, τα κρέατα και μαρινάτα.

Η άδεια χορηγείται για να χρησιμοποιήσετε άπαχο κρέας / ψάρι, ορισμένα είδη ψωμιού, κουάκερ στο νερό. Μπορείτε επίσης να τρώνε γαλακτοκομικά προϊόντα, μέλι, σούπες ζυμαρικά ζωμό λαχανικών.

Όταν η διάγνωση της θεραπείας «πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα» με φαρμακευτική αγωγή και δίαιτα δίνει ένα θετικό αποτέλεσμα μόνον στο αρχικό στάδιο. Αν χαθεί αυτή τη φορά, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.

χειρουργική επέμβαση

Συντηρητικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται σε μη επιπλεγμένη σχήματα της παθολογικής διεργασίας. Ακόμη και μια επίκαιρη αναφορά στο γιατρό δεν δίνει πάντα ένα θετικό αποτέλεσμα κατά τη διεξαγωγή των επόμενων θεραπείας. Όταν η θεραπεία με φάρμακα που δεν οδηγεί σε εξομάλυνση της κατάστασης ή αδυνατεί να αποκαταστήσει κανονικό ρεύμα της χολής, καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση.

Σήμερα οι γιατροί προτιμούν ενδοσκοπικές πράξεις. Προτείνουν κάνει όλα χειρισμούς μέσα από μικρές τομές στο δέρμα. Ωστόσο, τέτοιες διαδικασίες είναι στις περισσότερες περιπτώσεις να δώσει ένα βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα και είναι γεμάτη με επιπλοκές. Επίσης διεξάγει διάταση του μπαλονιού και αγωγών τοποθέτηση stent. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός διευρύνει τα κανάλια των ειδικών κυλίνδρων και θέτει το πλέγμα, εμποδίζοντάς τους να μειώνονται. Αν είναι εκεί για να ξεκινήσει σκληρυντική χολαγγειίτιδα, σημαίνει θεραπεία με μεταμόσχευση ήπατος.

πιθανές επιπλοκές

Η νόσος χαρακτηρίζεται από την αργή ροή. Είναι πτωχή ανταπόκριση στη θεραπεία, και η αφθονία των συστηματικών εκδηλώσεων επιδεινώνει μόνο τη διαδικασία. Μεταξύ των πιο συχνές επιπλοκές της είναι οι εξής:

1. Πυλαία υπέρταση. Αυτή η παθολογία συνοδεύεται από αύξηση της πίεσης στην ηπατική ροή αίματος. κύρια εκδήλωση του θεωρείται ασκίτη.
2. σύνδρομο χολόσταση. Στο πλαίσιο της σκλήρυνσης των χοληφόρων σταδιακά λεπταίνει στην τους εγκάρσια εξασθενημένη. Αυτό εξηγεί την εμφάνιση του ίκτερου και του κνησμού. Καθώς η εξέλιξη του αυλού νόσου στενεύει όλο και περισσότερο. Στεατόρροια συμβαίνει, η οποία συνοδεύεται από την οστεοπόρωση.
3. Βακτηριακή σκληρωτική χολαγγειίτιδα ήπατος.
4. Η χρόνια παγκρεατίτιδα.
5. Holangiokartsionoma (χολή όγκου αγωγοί).
6. Χολολιθίαση.

Τέτοιες επιπλοκές συμβαίνουν στο 3-4 στάδιο της παθολογικής διεργασίας.

μέτρα Πρόβλεψη και την πρόληψη

Πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα ταξινομείται ως αργά εξελισσόμενη νόσος. του αποτέλεσμα στις περισσότερες περιπτώσεις είναι η χρόνια ηπατικής ανεπάρκειας. Σημαντικά επιδεινώσει την πρόγνωση προχωρημένη ηλικία του ασθενούς, παρουσία της ταυτόχρονης παθολογιών του εντέρου, την εμφάνιση των επιπλοκών. Τυπικά, με την εμφάνιση της αρχικής σημάδια της ασθένειας πριν από την τελική φάση εκτείνεται από 7 έως 12 ετών.

Είναι δυνατόν να αποτρέψει την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα; Κριτικές για γιατροί λένε ότι λόγω της ανεπαρκούς μελέτη συγκεκριμένων πρόληψη της ασθένειας δεν έχει αναπτυχθεί.