Πολυκυτταραιμία αλήθεια. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Πολυκυτταραιμία - είναι μια ασθένεια που μπορεί να καθοριστεί από την εξέταση μόνο στο πρόσωπο του ατόμου. Και αν πραγματοποιούν διαγνωστικές εξετάσεις, την αμφιβολία και δεν παραμένει. Στην ιατρική βιβλιογραφία υπάρχουν και άλλα ονόματα για αυτό το παθολογία: ερυθραιμίας, ασθένεια Vakeza. Ανεξάρτητα από τον όρο, η ασθένεια αποτελεί μείζονα απειλή για την ανθρώπινη ζωή. Σε αυτό το άρθρο θα συζητήσουμε με μεγαλύτερη λεπτομέρεια τον μηχανισμό της εμφάνισής της, τα κύρια συμπτώματα, τα στάδια και τις θεραπείες που προσφέρονται.

γενικές πληροφορίες

Υπό πολυκυτταραιμία αναφέρεται μυελοπολλαπλασιαστικές καρκίνου του αίματος στην οποία ο μυελός των οστών παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια σε υπερβολικές ποσότητες. Σε μικρότερο βαθμό παρατηρείται αύξηση άλλων συστατικών ενζύμου, δηλαδή λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs διαφορετικά) κορεσμένο με οξυγόνο, όλα τα ανθρώπινα κύτταρα, παρέχοντας το από τους πνεύμονες στους συστήματα των εσωτερικών οργάνων. Είναι επίσης υπεύθυνες για την απομάκρυνση του διοξειδίου του άνθρακα από τους ιστούς και το μεταφέρουν στους πνεύμονες για επακόλουθη εκπνοής.

Τα ερυθροκύτταρα που παράγονται συνεχώς στο μυελό των οστών. Πρόκειται για ένα πλήθος εγκεφαλοπάθεια των ιστών εντοπίζεται εντός του οστού, και είναι υπεύθυνη για τη διαδικασία της αιμοποίησης.

Λευκοκύτταρα - λευκά κύτταρα του αίματος που βοηθούν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων. Τα αιμοπετάλια είναι anuclear κυττάρου θραύσματα από διαταραχή αγγειακή ακεραιότητα. Έχουν την ικανότητα να προσκολλώνται το ένα στο άλλο και να φράζει το άνοιγμα, σταματώντας έτσι την αιμορραγία.

Πολυκυτταραιμία αληθινή χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.

επικράτηση

Αυτή η παθολογία συνήθως διαγιγνώσκεται σε ενήλικες, αλλά μπορεί να συμβεί σε εφήβους και παιδιά. Η νόσος δεν μπορεί να είναι αισθητές για πολύ καιρό, ότι είναι ασυμπτωματική. Σύμφωνα με μελέτες, η μέση ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 60 έως περίπου 79 χρόνια. Οι νέοι είναι πολύ λιγότερο πιθανό να αρρωστήσουν, αλλά η ασθένεια τους τρέχει πολύ πιο δύσκολο. Οι εκπρόσωποι του ισχυρότερο φύλο, αν πιστεύετε ότι τα στατιστικά στοιχεία, πολλές φορές πιο συχνά διαγιγνώσκονται με πολυκυτταραιμία.

παθογένεση

Τα περισσότερα από τα προβλήματα υγείας που συνδέονται με την ασθένεια, συμβαίνει λόγω της συνεχούς αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα, το αίμα γίνεται υπερβολικά παχύ.

Από την άλλη πλευρά, αυξημένο ιξώδες του προκαλεί το σχηματισμό θρόμβων (θρόμβων). Μπορούν να παρεμβαίνει με την κανονική ροή του αίματος μέσω των αρτηριών και των φλεβών. Μια τέτοια κατάσταση είναι συχνά η αιτία των εγκεφαλικών επεισοδίων και καρδιακών προσβολών. Το θέμα είναι ότι παχύ αίμα αρκετές φορές πιο αργά σκάφη. Η καρδιά πρέπει να ασκήσει μεγαλύτερη προσπάθεια για να την ωθήσει κυριολεκτικά.

Η επιβράδυνση της ροής του αίματος δεν επιτρέπει τα εσωτερικά όργανα για να ληφθεί η απαιτούμενη ποσότητα οξυγόνου. Αυτό συνεπάγεται την ανάπτυξη της καρδιακής ανεπάρκειας, πονοκεφάλους, στηθάγχη, αδυναμία και άλλα προβλήματα υγείας, τα οποία δεν πρέπει να μείνει χωρίς επιτήρηση.

ταξινόμηση των νόσων

• I. Το αρχικό στάδιο.

1. Διαρκεί για 5 χρόνια ή και περισσότερο.
2. Η σπλήνα του κανονικού μεγέθους.
3. Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν μια μέτρια αύξηση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
4. Επιπλοκές σπάνια διάγνωση.

• ΙΙ Α πολυκυταιμικού βήμα.

1. Διάρκεια από 5 έως 15 χρόνια.
2. Υπάρχει μια αύξηση ορισμένων οργάνων (σπλήνας, ήπαρ), αιμορραγία και θρόμβωση.
3. Περιοχές του όγκου του σπλήνα από μόνη της δεν κάνει.
4. Η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει έλλειψη σιδήρου στον οργανισμό.
5. Στην ανάλυση του αίματος υπάρχει μια επίμονη αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.

• II στάδιο Β πολυκυταιμικού με μυελοειδή μεταπλασία σπλήνα.

1. Αναλύσεις δείχνουν αυξημένη περιεκτικότητα όλων των κυττάρων του αίματος, εκτός από λεμφοκύτταρα.
2. Υπάρχει μια νεοπλασματική διεργασία στο σπλήνα.
3. Η κλινική εικόνα της εξάντλησης φαίνεται, θρόμβωση, αιμορραγία.
4. Ο μυελός των οστών είναι μια σταδιακή σχηματισμός ουλών.

• ΙΙΙ. Anemic στάδιο.

1. Στο αίμα, υπάρχει μία απότομη μείωση στα ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα.
2. Υπάρχει μια έντονη αύξηση του μεγέθους του σπληνός και του ήπατος.
3. Αυτή η φάση συνήθως αναπτύσσεται μέσα σε 20 χρόνια μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης.
4. Η ασθένεια μπορεί να μετασχηματιστεί σε μια οξεία ή χρόνια λευχαιμία.

Οι αιτίες της νόσου

Δυστυχώς, τώρα οι ειδικοί δεν μπορούν να πουν ποιοι παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη ασθενειών, όπως η πολυκυτταραιμία αλήθεια.

Οι περισσότεροι έχουν την τάση να ιογενή-γενετική θεωρία. Σύμφωνα με αυτήν, οι ειδικές ιοί (υπάρχουν περίπου 15 κομμάτια) εισάγεται στο ανθρώπινο σώμα και κάτω από την επίδραση κάποιων παραγόντων που επηρεάζουν αρνητικά την ανοσολογική άμυνα, διεισδύουν μέσα στους κόμβους του μυελού των οστών και της λέμφου. Τα κύτταρα στη συνέχεια, αντί του α ωρίμανσης ταχέως αρχίζουν να διαιρούνται και να πολλαπλασιάζονται, σχηματίζοντας ένα νέο θραύσματα.

Από την άλλη πλευρά, πολυκυτταραιμία λόγος μπορεί να παραμονεύουν σε κληρονομική προδιάθεση. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι αυτή η ασθένεια είναι πιο επιρρεπείς σε στενούς συγγενείς του άρρωστο άτομο, και τα άτομα με μειωμένη δομή των χρωμοσωμάτων.

Προδιαθεσικοί σε παράγοντες νόσου

• ακτινοβόληση με ακτίνες Χ, ιονίζουσα ακτινοβολία.
• Εντερικές λοιμώξεις.
• Οι ιοί.
• Η φυματίωση.
• Χειρουργική.
• Συχνές στρες.
• Η μακροχρόνια χρήση ορισμένων ομάδων των φαρμάκων.

κλινική εικόνα

Ξεκινώντας από το δεύτερο στάδιο της ασθένειας, στην παθολογική διεργασία έλκονται σχεδόν όλα τα συστήματα των εσωτερικών οργάνων. Παρακάτω αναφέρονται είναι η υποκειμενική αίσθηση του ασθενούς.

• Αδυναμία και κατατρύχει την αίσθηση της κόπωσης.
• Αυξημένη εφίδρωση.
• Η δραματική μείωση της απόδοσης.
• Σοβαρή πονοκεφάλους.
• διαταραχή της μνήμης.

Πολυκυτταραιμία αλήθεια μπορεί επίσης να συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα. Σε κάθε περίπτωση η σοβαρότητά τους ποικίλει.

• Φλέβες και να αλλάξετε την απόχρωση του δέρματος. Οι ασθενείς σημειωθεί η παρουσία των σαφώς καθορισμένων φλεβών. Σε αυτή την ασθένεια του δέρματος που χαρακτηρίζεται από κοκκινωπό-χρωματισμένης κεράσι, είναι ιδιαίτερα αισθητή στα εκτεθειμένα μέρη του σώματος (γλώσσα, τα χέρια, το πρόσωπο). Τα χείλη είναι μπλε, τα μάτια του φαινόταν κόκκινα. Αυτή η αλλαγή στην εμφάνιση οφείλεται στην υπερχείλιση των πλοίων επιφανείας του αίματος, και μια αισθητή επιβράδυνση της προώθησης του.
• Φαγούρα στο δέρμα. Αυτό το σύμπτωμα παρουσιάζεται σε 40% των περιπτώσεων.
• Rodonalgia (παροδικό πόνο κάψιμο στις άκρες των δακτύλων χεριών και των ποδιών, τα οποία συνοδεύονται από ερυθρότητα του δέρματος). Η εμφάνιση αυτού του συμπτώματος σχετίζεται με αυξημένα επίπεδα αιμοπεταλίων στο αίμα και το σχηματισμό των mikrotrombov.
• Η αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
• Η εμφάνιση του έλκους στο στομάχι. Λόγω του μικρού σώματος θρόμβωση αγγείου βλεννογόνο χάνει την αντοχή του σε Helicobacter pylori.
• Οι θρόμβοι αίματος. Οι αιτίες τους εξηγούνται από αυξημένο ιξώδες του αίματος και οι αλλαγές στα αγγειακά τοιχώματα. Κατά κανόνα, μια τέτοια κατάσταση οδηγεί σε διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στα κάτω άκρα, εγκεφαλική και στεφανιαία αγγεία.
• Ο πόνος στα πόδια.
• Βαριά αιμορραγία από τα ούλα.

διάγνωση

Κατά κύριο λόγο ο γιατρός συλλέγει το πλήρες ιατρικό ιστορικό. Μπορεί να ζητήσει μια σειρά από διευκρινιστικές ερωτήσεις: όταν εμφανίστηκε δυσφορία / δύσπνοια / επώδυνη ενόχληση, κ.λπ. Είναι εξίσου σημαντικό να προσδιοριστεί η παρουσία των χρόνιων ασθενειών, κακές συνήθειες, πιθανή επαφή με τοξικές ουσίες ...

Στη συνέχεια, μια φυσική εξέταση. Ο ειδικός καθορίζει το χρώμα του δέρματος. Με ψηλάφηση και το άγγιγμα αποκαλύπτει μια διευρυμένη σπλήνα ή του ήπατος.

Για την επιβεβαίωση της νόσου έχουν διοριστεί ένας υποχρεωτικές εξετάσεις αίματος. Εάν ο ασθενής έχει αυτή την παθολογία, τα αποτελέσματα των δοκιμών έχουν ως εξής:

• Η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Αυξημένα αιματοκρίτη παράμετροι (ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• παράμετροι Υψηλή αιμοσφαιρίνη.
• Τα χαμηλά επίπεδα της ερυθροποιητίνης. Αυτή η ορμόνη είναι υπεύθυνη για τη διέγερση του μυελού των οστών για την παραγωγή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η διάγνωση προϋποθέτει επίσης μια βιοψία εγκεφάλου και αναρρόφηση. Η πρώτη έκδοση της μελέτης περιλαμβάνει την πρόσληψη του υγρού τμήματος του εγκεφάλου, και βιοψία - στερεό συστατικό.

νόσος πολυκυτταραιμία επιβεβαιώνεται από δοκιμασίες για γονιδιακή μετάλλαξη.

Τι θα πρέπει να αντιμετωπίζονται;

Εντελώς ξεπεράσει την ασθένεια, όπως πολυκυτταραιμία αλήθεια, δεν είναι δυνατόν. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η θεραπεία εστιάζεται αποκλειστικά στη μείωση των κλινικών εκδηλώσεων και τη μείωση των θρομβωτικών επιπλοκών.

Οι ασθενείς κατά κύριο λόγο αποδίδεται αιματοχυσία. Η διαδικασία αυτή συνεπάγεται την αφαίρεση μιας μικρής ποσότητας του αίματος (από 200 έως περίπου 400 ml) με θεραπευτική πρόθεση. Είναι απαραίτητο για την εξομάλυνση των ποσοτικών παραμέτρων του αίματος και να μειώσει το ιξώδες του.

Οι ασθενείς συνήθως συνταγογραφείται «Ασπιρίνη», προκειμένου να μειώσει τον κίνδυνο ανάπτυξης διαφόρων τύπων των θρομβωτικών επιπλοκών.

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για να διατηρηθεί η κανονική αιματοκρίτη, όταν υπάρχει έντονο κνησμό, ή αυξημένη θρομβοκυττάρωση.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών εκτελείται σε αυτή την ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνιο, δεδομένου ότι η παθολογία στην περίπτωση της επαρκούς θεραπείας δεν είναι θανατηφόρα.

Θα πρέπει να σημειωθεί η συγκεκριμένη θεραπευτική αγωγή σε κάθε περίπτωση επιλέγεται ξεχωριστά. Η ανωτέρω περιγραφείσα θεραπεία είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Δεν συνιστάται να προσπαθήσουν να αντιμετωπίσουν την ασθένεια αυτή.

πιθανές επιπλοκές

Η ασθένεια είναι αρκετά σοβαρή, ώστε να μην παραμελήσει τη θεραπεία της. Διαφορετικά, θα αυξάνει την πιθανότητα δυσάρεστων επιπλοκών. Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Οι θρόμβοι αίματος. Αιτίες της παθολογικής διεργασίας μπορεί να κρύβονται στην αύξηση του ιξώδους του αίματος, αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, και αιμοπετάλια.
• Νεφρολιθίαση και ουρική αρθρίτιδα.
• Αιμορραγία, ακόμα και μετά από μικρές χειρουργικές επεμβάσεις. Κατά κανόνα, ένα τέτοιο πρόβλημα που αντιμετωπίζει μετά την εξαγωγή δοντιού.

θέα

ασθένεια Vakeza - μια σπάνια ασθένεια. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής του, θα πρέπει να προκαλέσει την άμεση εξέταση και θεραπεία παρακολούθησης. Ελλείψει επαρκούς θεραπείας, αν η νόσος δεν διαγνωσθεί εγκαίρως, ο θάνατος επέρχεται. Η κύρια αιτία θανάτου συχνά δρουν αγγειακές επιπλοκές ή μετατροπή της ασθένειας σε χρόνια λευχαιμία. Ωστόσο, οι αρμόδιες επεξεργασία και την αυστηρή τήρηση όλων των συστάσεων από το γιατρό μπορεί να παρατείνει σημαντικά τη διάρκεια ζωής του ασθενούς (15-20 ετών).

Ελπίζουμε ότι όλες οι πληροφορίες που παρέχονται στο συγκεκριμένο άρθρο θα ήταν πραγματικά χρήσιμο σε εσάς. Μείνετε υγιείς!