Νόσος Caroli του: Συμπτώματα και Θεραπεία

νόσος Caroli είναι μια πολύ σύνθετη λειτουργική διαταραχή του ήπατος, τη διάγνωση και τη θεραπεία που προκαλεί σοβαρές δυσκολίες για τους γιατρούς.

Τι είναι μια ασθένεια

Caroli Ασθένεια - σπάνια συγγενής ηπατική νόσο που προκαλείται από την επέκταση των αγωγών χολής, που βρίσκεται στο εσωτερικό του σώματος. Είναι χαρακτηριστικό ότι η κανονική κυκλοφορία έχει διακοπεί χολή στασιμότητα εμφανίζεται και η ένταξη μόλυνση του. Συχνά η νόσος είναι συχνή στους άνδρες, και αρχίζει με την παιδική ηλικία ή την εφηβεία. Η πρόοδος της παθολογικής διεργασίας εξαρτάται από την ποσότητα και τον βαθμό της βλάβης στους αγωγούς στο εσωτερικό του ήπατος.

μορφές της νόσου

Μέχρι σήμερα, μια ανεξάρτητη ταξινόμηση της νόσου Caroli στην ιατρική λείπει. Ωστόσο, παρά το γεγονός αυτό, υπάρχουν δύο διαφορετικές μορφές της νόσου. Η πρώτη μορφή χαρακτηρίζεται από το ότι το σπασμένο χολική βατότητας, με τον επακόλουθο σχηματισμό των λίθων.

Η δεύτερη μορφή που συνδέεται με συγγενή ηπατική ίνωση. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μία ελαφρά διαστολή των αγωγών και είναι δυνατόν ο σχηματισμός των λίθων, αν και μπορεί να μερικές φορές να συμβεί στα προχωρημένα στάδια της νόσου.

Σύνθετη χοληφόρων οδών μπορεί να συνδέεται σε περιοχές της κυστικής ήπατος και έτσι οπτικοποιήθηκαν διαχωριστικού πάχυνση του τοιχώματος σε αυλό κύστη.

αιτίες της

νόσος Caroli αναφέρεται σε μια εκ γενετής ασθένειες που προκύπτουν λόγω αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας. Αν έχετε στενούς συγγενείς με παρόμοια παθολογία, μετά τη γέννηση του παιδιού πρέπει άμεσα να προβούν σε λεπτομερή εξέταση, καθώς υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα μετάδοσης κληρονομικών ασθενειών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι επίσης ενωμένα μεταξύ τους με άλλες παθολογικές διαταραχές του ήπατος, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά την θεραπεία.

Τα κύρια συμπτώματα

συμπτώματα της νόσου Caroli μπορούν να εκδηλωθούν σε ένα εντελώς οποιαδήποτε ηλικία στα παιδιά και τους νέους. Είναι δυνατόν να μεταφέρει τα κύρια χαρακτηριστικά της νόσου, όπως:

• κοιλιακό άλγος?
• πυρετό?
• ελαφρά κιτρίνισμα του δέρματος?
• διεύρυνση του ήπατος κατά την ψηλάφηση.

σημειώνονται κλινικές εκδηλώσεις της νόσου συχνά συνδέεται με την εμφάνιση της φλεγμονής. Βασικά ασθένεια Caroli διαγιγνώσκεται σε αρσενικά παιδιά. Σε μια παρόξυνση υπήρξε μια απότομη αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης και λευκών αιμοσφαιρίων.

Συντήρηση είναι

Παρά το γεγονός ότι τα συμπτώματα της ασθένειας εκφράζονται επαρκώς, αλλά είναι επίσης χαρακτηριστική πολλών άλλων ηπατικές διαταραχές. Η ακριβής διάγνωση και να καθορίσει τη νόσο του δυνατού Caroli στις ΗΠΑ και κατά τη διάρκεια της CT. Αξονική τομογραφία θεωρείται ένα από τα πιο κατατοπιστική μεθόδους εξέτασης, επειδή μπορείτε να δείτε αρκετά καλά όλοι οι παραβιάσεις των κανόνων. Επιπλέον, μπορεί να απαιτείται ενδοσκοπική χολαγγειογραφία για τη διάγνωση.

δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν αλλάζει, ωστόσο, με την εξέλιξη της νόσου και παρατεταμένη φλεγμονώδη διαδικασία στη βιοχημική ανάλυση του αίματος μπορεί να ανιχνεύσει όλα τα σημάδια της χολόσταση.

Επειδή οι ασθενείς βρίσκονται σε κίνδυνο χολαγγειοκαρκινώματος, η προσθήκη θα πρέπει να πραγματοποιείται και ορολογικό έλεγχο για την παρουσία των καρκινικών δεικτών.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Με την παρουσία της νόσου Caroli κατευθυντήριες γραμμές θεραπείας πρέπει να τηρούνται χωρίς να αποτύχει, επειδή αυτή η παθολογία είναι προοδευτικό χαρακτήρα. Θεραπεία σημαίνει από την εφαρμογή των αντιβιοτικών ευρέως φάσματος, και το καθεστώς ουρσοδεοξυχολικό χορήγηση οξύ για την πρόληψη σχηματισμού πέτρας.

Επιπλέον, η αγωγή περιλαμβάνει:

• αναλγητικά?
• πέτρες litholysis?
• χολική παροχέτευση.

Από την προσχώρηση, χολαγγειίτιδα, ή άλλες επιπλοκές της θεραπείας πυώδης δεν είναι διαφορετική από την θεραπεία βακτηριακών χολαγγειίτιδα. Είναι σημαντικό να αφαιρέσετε το πύον και, στη συνέχεια, ο καθαρισμός διεξάγεται του χοληδόχου πόρου, και εφαρμόζονται τα αντιβιοτικά για να βοηθήσει στην άρση μόλυνση.

Η επέμβαση γίνεται μόνο στην περίπτωση συχνών παροξύνσεων ή αναποτελεσματική χρήση των συντηρητικών τεχνικών. Ο όγκος της χειρουργικής παρέμβασης μπορεί να ποικίλει σημαντικά. μόνο πέτρες ή χοληφόρων διόδων μπορεί να αφαιρεθεί.

Στην περίπτωση των πολύ ισχυρή διόδων διαστολής και χολική χολής στασιμότητας, ο χειρουργός μπορεί να διεξάγει την απομάκρυνση του ενός λοβού του ήπατος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ηπατική ανεπάρκεια με την παρουσία ή σημάδια εκφυλισμού στο κακοήθης όγκος, η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να συνιστάται από ένα στενό συγγενή.

Για καλύτερα αποτελέσματα, οι περισσότεροι γιατροί συστήνουν να αφιερώσει λίγο μεταμόσχευση ήπατος, ακόμη και εν απουσία σοβαρών συμπτωμάτων στα αρχικά στάδια της νόσου. Συχνά, ωστόσο, η παρουσία της μόλυνσης αποτελεί αντένδειξη για μεταμόσχευση. ασθενείς ποσοστό επιβίωσης μετά την μεταμόσχευση με συγγενή ίνωση που έχουν επιπρόσθετα διαγνωσθεί χολαγγειίτιδα κατά τη διάρκεια μεταμόσχευσης, είναι μάλλον χαμηλή.

Η πρόγνωση της νόσου είναι αρκετά αρνητική, δεδομένου ότι μπορεί να συμβεί υποτροπές κατά τη διάρκεια αρκετών ετών. Ωστόσο, πολύ σπάνια οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

ασθένεια Caroli

Caroli Νόσος αρκετά συχνά συνδέονται με συγγενή ηπατική ίνωση, με αποτέλεσμα την ασθένεια Caroli. Και οι δύο από αυτές τις παθολογίες που σχηματίζεται από τα σχεδόν πανομοιότυπα διαταραχές μορφή χοληφόρων σε ιστό ήπατος στο επίπεδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Το σύνδρομο κληρονομείται από ένα στενό συγγενή και την εκδηλώνεται κοιλιακό άλγος και αιμορραγία από κιρσούς οισοφάγου. Νεογνά μπορεί να είναι ένας συνδυασμός από τα κύρια συμπτώματα της συγγενούς ηπατικής ίνωσης, ασθένειας Caroli και πολυκυστική νεφρική νόσο.

Αυτή η ασθένεια αναφέρεται σε μια συγγενή κύστη χοληδόχου πόρου, όμως, είναι αρκετά σπάνια και κυρίως σε άτομα ηλικίας κάτω των 30 ετών. Κατά τα πρώτα χρόνια της παθολογίας συμβαίνει σχεδόν ασυμπτωματική, εφ 'όσον η επέκταση των χοληφόρων δεν προκαλούν στασιμότητα της χολής, η οποία θα δημιουργήσει συνθήκες για το σχηματισμό των λίθων και λοίμωξη προσχώρηση. Εάν χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με άλλες παρατηρηθείσες σημάδια ίκτερου, αυτό υποδεικνύει την παρουσία χολαγγειίτιδα.

Είναι γιορτάζεται κυρίως αριστερής πλευράς ηπατική βλάβη, αλλά μπορεί επίσης να είναι μια αμφίδρομη σε ορισμένες περιπτώσεις.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το συκώτι είναι τόσο ισχυρή που μπορεί να επηρεάσει άλλα όργανα. Έτσι, μία από τις επιπλοκές που μπορεί να θεωρηθεί ως η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.