Subleukemic myelosis - η καλοήθης παραλλαγή της χρόνιας λευχαιμίας

Subleukemic myelosis είναι ένα από μια ομάδα αργής χρόνιας λευχαιμίας, όπου η αιτία της ασθένειας γίνεται μια παθολογική αλλαγή πρόδρομα κύτταρα μυελοκύτταρα. Ταυτόχρονα με διαταραγμένη ωρίμανση των αιμοποιητικών κυττάρων σε αυτή τη διαδικασία της νόσου αναπτύχθηκαν αντιδραστικά ινο-αρτηριοσκληρωτική βλάβες στα οστά του σκελετού με ταυτόχρονη συμπίεση του μυελού των οστών και πολλαπλασιαστικές αλλαγές στο σπλήνα και το ήπαρ. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο subleukemic myelosis αναφέρεται ως μυελοϋπερπλαστική λευχαιμία.

Λόγοι μυελοΐνωση και παραλλαγές της ασθένειας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος εμφανίζεται σε ασθενείς οι οποίοι είναι 50 ετών και άνω, έτσι μια ορισμένη αξία που αποδίδεται στην γενετική δυσλειτουργία των πυρηνικών υλικών βλαστικών προγονικών κυττάρων, αυτοάνοσες διαταραχές, ιογενείς λοιμώξεις. Μορφολογικά υπόστρωμα γίνεται mieloza αλλάξουν τα τρία γεννητικά αιμοποίηση - κοκκιοκυττάρων, μεγακαρυοκυτταρικής και ερυθροειδή. Εναπόκειται με τη σοβαρότητα αυτών των διαταραχών και εξαρτάται για την ασθένεια και την πρόγνωση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις subleukemic έσοδα myelosis μάλλον καλοήθεις, ενώ υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ της ηλικίας των ασθενών κατά τη στιγμή της εμφάνισης της νόσου και την πρόγνωση - ο νεότερος ο ασθενής είναι, τόσο πιο δύσκολο εμφανίζεται μυελοΐνωση. Στο τελικό στάδιο της νόσου, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί μετά από 5-15, και ακόμη και 20 χρόνια μετά την ανίχνευση των πρώτων συμπτωμάτων, οι ασθενείς μπορεί να ανατινάξει την κρίση. Στη συνέχεια, η νόσος παίρνει τα χαρακτηριστικά της οξείας λευχαιμίας: ένας μεγάλος αριθμός των βλαστών εμφανίζονται στο περιφερικό αίμα. Τα συμπτώματα μιας τέτοιας εξέλιξης της νόσου είναι πυρετός, συμπτώματα δηλητηρίασης, αναιμική και αιμορραγικό σύνδρομο. Είναι συχνά αυξημένη σπλήνα και του ήπατος. Σε ορισμένους ασθενείς, πιθανώς ταχεία εξέλιξη της νόσου με την πρώιμη εμφάνιση του συνδρόμου της αιμορραγίας και anemizatsiey του ασθενούς.

Η κλινική εικόνα subleukemic mieloza

Τις περισσότερες φορές οι ασθενείς είναι υπό εξέταση εκφράζονται γενική αδυναμία, αίσθημα βάρους στην κοιλιακή χώρα, η οποία αυξάνει με την κίνηση και κυρίως μετά τα γεύματα (αυτό οφείλεται σε μια σημαντική αύξηση στη σπλήνα και το ήπαρ). Υπάρχουν παράπονα από πονοκέφαλο, πόνο στα οστά και τη σπονδυλική στήλη. Πολύ σπάνια, στο τελικό στάδιο της νόσου, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει σοβαρές διαταραχές αισθητικότητας. Ο ιατρός θα πρέπει να αποκλείει αναγκαστικά τελεφερίκ myelosis - μια παθολογική κατάσταση του νευρικού συστήματος που εμφανίζεται όταν ορισμένα μεγαλοβλαστική αναιμία. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συχνά σε αναιμία, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με ανεπαρκή πρόσληψη βιταμίνης Β12 στο σώμα.

Επιπλέον, η θρόμβωση συμβαίνουν συχνά, η οποία γίνεται η αιτία του αυξημένου αριθμού των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα σε γενικές γραμμές, και διαταραχές της πήξης krovi.Poslednee μπορεί να προκληθεί από μια μορφολογική ανωριμότητας ακόμη ένας αρκετά μεγάλος αριθμός των αιμοπεταλίων. Αργά ή γρήγορα, θρομβοκυττάρωση οδηγεί στην ανάπτυξη των σπληνομεγαλία, αλλά στο σπλήνα αρχίζουν να καταρρεύσει όχι μόνο τα αιμοπετάλια, αλλά και τα ερυθρά αιμοσφαίρια, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη αναιμίας.

Οι επιλογές πρόγραμμα ελέγχου και θεραπείας για τους ασθενείς

Διάγνωση «subleukemic myelosis» θα πρέπει να μην τεθεί επί τη βάσει των κλινικών εξετάσεων αίματος, καθώς και τα αποτελέσματα του στέρνου παρακέντηση ή λαγόνιο trepanobiopsy. Αλλαγές στην εξέταση αίματος είναι σε μεγάλο βαθμό μη ειδικά και μόνο για την αναγνώριση της αύξησης ή μείωσης του αριθμού των κυττάρων του αίματος και να αλλάξει τα ποσοστά τους δεν μπορεί να διαγνωστεί «subleukemic myelosis».

Η θεραπεία της νόσου είναι επίσης εξαρτάται από την κατάσταση του μυελού των οστών και των διαθέσιμων ανωμαλίες δομή των οστών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αρκετά δυναμική παρακολούθηση του ασθενούς, ενώ η γρήγορα εξελίσσεται μυελοΐνωση θα πρέπει να είναι ο διορισμός των φαρμάκων χημειοθεραπείας.

Στο τελικό στάδιο της νόσου, σε ορισμένες περιπτώσεις, πρέπει να υποβληθούν σε θεραπεία με ακτινοβολία, μαζική διορισμός χημειοθεραπεία για οξεία μυελογενή λευχαιμία πρόγραμμα θεραπείας, απομάκρυνση της σπλήνας - αλλά σε κάθε περίπτωση η θεραπεία της νόσου ο ασθενής πρέπει να ορίσει έναν ειδικευμένο αιματολόγος.