Σύνδρομο Goodpasture: Αιτίες, συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας

Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια αρκετά σπάνια αυτοάνοση ασθένεια που συνοδεύεται από την παραγωγή άτυπων αντισωμάτων που προσβάλλουν πνευμονικά και νεφρικά κύτταρα. Μια τέτοια ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους άνδρες ηλικίας 12 έως 35 ετών. Πιστεύεται ότι οι ασθενείς έχουν κάποια γενετική προδιάθεση για μια τέτοια παραβίαση.

Σύνδρομο Goodpasture: Αιτίες της νόσου

Φυσικά, το σώμα ενός άρρωστου έχει γενετική προδιάθεση για τη νόσο. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν παράγοντες που προκαλούν μια αυτοάνοση αντίδραση.

Όταν αναπτύσσεται η ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που προσβάλλουν τις βασικές μεμβράνες των τριχοειδών αγγείων των πνευμονικών κυψελίδων και των νεφρικών σωληναρίων. Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, τα τριχοειδή αγγεία καταστρέφονται και εκρήγνυνται προκαλώντας εσωτερικές αιμορραγίες και τα αντίστοιχα συμπτώματα.

Για πρώτη φορά μια τέτοια ασθένεια καταγράφηκε το 1919. Αλλά μέχρι σήμερα δεν είναι γνωστό τι ακριβώς προκαλεί την ανοσολογική αντίδραση του σώματος. Υπάρχει μια άποψη ότι το σύνδρομο Goodpasture συνδέεται με μολυσματικές ασθένειες. Μερικές φορές η ενεργοποίηση της νόσου προκαλείται από κάποια χημικά και δηλητήρια. Αρκετές περιπτώσεις καταγράφηκαν όταν το σύνδρομο άρχισε να αναπτύσσεται μετά τη λήψη φαρμάκων.

Σύνδρομο Goodpasture: Συμπτώματα της νόσου

Κατά κανόνα, πρώτα υπάρχουν συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα. Ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στο στήθος, συχνό βήχα και δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια αρχίζει η αιμόπτυση. Στους πνεύμονες μπορείτε να ακούτε υγρές ή ξηρές ραβδώσεις. Ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί συνεχή αδυναμία και υπνηλία. Μερικές φορές υπάρχει μια απότομη απώλεια βάρους λόγω της μείωσης της μυϊκής μάζας. Σε αντίθεση με τη δημοφιλή πεποίθηση, τα τριχοειδή αγγεία στα μάτια δεν επηρεάζονται από την ασθένεια.

Δεδομένου ότι εμφανίζονται μαζικές μικρές αιμορραγίες, το επόμενο σύμπτωμα είναι η αναιμία ή η αναιμία. Εάν εξετάσετε τον ασθενή, μπορείτε να δείτε ότι το δέρμα του είναι πολύ χλωμό. Η κυάνωση των βλεννογόνων παρατηρείται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται οίδημα στο πρόσωπο. Η θερμοκρασία συνήθως αυξάνεται.

Τα συμπτώματα της νεφρικής νόσου εμφανίζονται λίγο αργότερα. Μπορείτε να παρατηρήσετε την κατανομή μικρής ποσότητας αίματος στα ούρα. Η νεφρική ανεπάρκεια εξελίσσεται ταχέως και συνοδεύεται από τα δικά της συμπτώματα.

Σύνδρομο Goodpasture: Διαγνωστικές μέθοδοι

Για να διαγνώσει, ο γιατρός πρέπει να εξετάσει προσεκτικά τον ασθενή, να διαβάσει τα αποτελέσματα του καρδιογραφήματος και τις αναλύσεις. Στη γενική ανάλυση του αίματος, αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου και αυξημένος αριθμός λευκοκυττάρων, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση της ESR. Μια γενική εξέταση ούρων αποκαλύπτει μια μεγάλη ποσότητα πρωτεϊνών και ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα. Είναι απαραίτητο να ερευνήσουμε τα πτύελα, καθώς αποκαλύπτει επίσης τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η σπιρογραφία θα είναι επίσης χρήσιμη, η οποία θα βοηθήσει στην ανίχνευση παραβιάσεων της εξωτερικής αναπνοής. Εκχωρήστε ένα ΗΚΓ, μια μελέτη αερίων αίματος, μια ακτινογραφία και μια βιοψία ιστών που έχουν υποστεί βλάβη, γεγονός που καθιστά δυνατή την τελική διάγνωση.

Σύνδρομο Goodpasture: μέθοδοι θεραπείας

Στην πραγματικότητα, η πρόγνωση για τέτοιους ασθενείς είναι δυσμενής. Και το πιο σημαντικό είναι εδώ να εντοπίσουμε την ασθένεια εγκαίρως και να αρχίσουμε γρήγορα τη θεραπεία.

Δυστυχώς, δεν υπάρχουν συγκεκριμένα φάρμακα για μια τέτοια ασθένεια. Παρατηρείται όμως ότι στις περισσότερες περιπτώσεις με επαρκή θεραπεία η δραστηριότητα του συνδρόμου υποχωρεί για 6-9 μήνες. Εάν είναι δυνατόν να σταματήσετε την ανάπτυξη νεφρικής και πνευμονικής ανεπάρκειας, τότε ο ασθενής μπορεί να επιβιώσει. Κατά κανόνα, οι γιατροί συνταγογραφούν μια σειρά από κορτικοστεροειδή. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται, εάν είναι απαραίτητο, μετάγγιση αίματος και ακόμη και μεταμόσχευση νεφρού. Για να σταματήσετε την ανάπτυξη αναιμίας και ανεπάρκειας σιδήρου, συνταγογραφήστε τα κατάλληλα φάρμακα. Αλλά μερικές φορές, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται μετάγγιση αίματος για την εξάλειψη της αναιμίας.