Η αμυλοείδωση - τι είναι αυτό; Αμυλοείδωση: αίτια, συμπτώματα, θεραπεία, διάγνωση

Η αμυλοείδωση - τι είναι αυτό; Είναι μια ασθένεια του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στις οποίες ο σχηματισμός και απόθεση σε διάφορους ιστούς και όργανα μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη ουσία - αμυλοειδούς.

Η εξέλιξη της νόσου

Ανάπτυξη αμυλοείδωση (τι είναι αυτό - έχουμε ήδη δει) κατά παράβαση της πρωτεϊνικής σύνθεσης στο δικτυοενδοθηλιακού συστήματος. Το πλάσμα είναι μια συσσώρευση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών. Αυτές οι πρωτεΐνες είναι ουσιαστικά αυτο-αντιγόνα και να προκαλέσει αλλεργία παρόμοιο με το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων.

Στη συνέχεια, αυτά τα αντισώματα προς τα αντιγόνα και να αντιδρούν grubodispersionnye πρωτεΐνες καθιζάνουν. Από το σχηματισμό του αμυλοειδούς. Αυτό το υλικό εναποτίθεται επί των τοιχωμάτων του δοχείου και διάφορα όργανα. Σταδιακά συσσώρευση αμυλοειδούς οδηγεί στο θάνατο του σώματος.

Τύποι αμυλοείδωση. λόγους

Υπάρχουν διάφοροι τύποι των αμυλοείδωση. Τα αίτια της νόσου εξαρτάται άμεσα από το είδος της αμυλοείδωση. Τι είναι αυτό; Η κατάταξη πραγματοποιείται σύμφωνα με τη βασική πρωτεΐνη, τα οποία αποτελούνται από αμυλοειδή ινίδια. Ακολουθούν οι απόψεις της νόσου.

1. Πρωτογενής αμυλοείδωση (AL-αμυλοείδωση). Όταν ανάπτυξή της στο πλάσμα εμφανίζονται ανώμαλη ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης, οι οποίες είναι σε θέση να εγκατασταθούν σε διάφορους ιστούς του σώματος. Ομοίως αλλάξει κατά τη διάρκεια πλασματοκύτταρα του πολλαπλού μυελώματος, μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom, μονοκλωνικά υπεργαμμασφαιριναιμία.
2. Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση (ΑΑ-αμυλοείδωση). Σε αυτή την περίπτωση υπάρχει υπερβολική απελευθέρωση της πρωτεΐνης ήπατος άλφα-σφαιρίνη. Αυτή η πρωτεΐνη οξείας φάσης που συντίθεται σε χρόνια φλεγμονή. Αυτό είναι δυνατό σε διάφορες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελονοσία, βρογχιεκτασία, οστεομυελίτιδα, λέπρα, φυματίωση.
3. Οικογένεια αμυλοείδωση (AF-αμυλοείδωση). Είναι μια κληρονομική νόσος με αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομικότητα. Λέγεται επίσης μεσογειακός πυρετός οικογένεια διαλείπουσα ή παροξυσμική poliserozita. Εκφράζεται Αυτή η ασθένεια επιθέσεις του πυρετού, την εμφάνιση της κοιλιακό άλγος, δερματικά εξανθήματα, αρθρίτιδα, και πλευρίτιδα.
4. Η αμυλοείδωση διαπίδυσης (AH-αμυλοείδωση). Είναι συνδεδεμένο με το γεγονός ότι η πρωτεΐνη βήτα-2 μικροσφαιρίνη MHC σε υγιείς ανθρώπους απορρίπτονται από τα νεφρά, και δεν φιλτράρεται σε αιμοκάθαρση, και έτσι είναι συσσώρευσή του στο σώμα.
5. AE-αμυλοείδωση. Είναι ανάπτυξη ορισμένων μορφών καρκίνου, όπως του θυρεοειδούς.
6. Γεροντική αμυλοείδωση.

συμπτώματα

Όταν η διάγνωση των συμπτωμάτων «Αμυλοείδωση» εξαρτώνται από την εντόπιση των καταθέσεων. Με την ήττα της γαστρεντερικής οδού μπορεί να παρατηρηθεί διευρυμένη γλώσσα, διαταραγμένη λειτουργία της κατάποσης, δυσκοιλιότητα ή διάρροια. Μπορεί να υπάρχουν όγκου-αμυλοειδούς καταθέσεις στο έντερο ή το στομάχι.

αμυλοείδωση του εντέρου συνοδεύεται από ένα αίσθημα βάρους και δυσφορία μπορεί να είναι ήπια κοιλιακό άλγος. Αν χτύπησε από το πάγκρεας, είναι να παρουσιάσει τα ίδια συμπτώματα όπως στην παγκρεατίτιδα. Εάν ηπατική βλάβη παρατηρηθεί αύξηση, ναυτία, ρέψιμο, έμετος, επιληπτικές κρίσεις, ίκτερο του.

Η αμυλοείδωση αναπνευστικού εμφανίζεται ως εξής:

• βραχνή φωνή?
• συμπτώματα της βρογχίτιδας?
• πνευμονική αμυλοείδωση όγκου.

Τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να εμφανισθούν σε αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος:

• μυρμηκίαση ή αίσθημα καύσου των άκρων, μούδιασμα (περιφερική πολυνευροπάθεια)?
• κεφαλαλγία, ζάλη?
• διαταραχές σφιγκτήρα (ακράτεια ούρων, κοπράνων).

Αμυλοείδωση - τι είναι, τα αίτια και τα συμπτώματα της έχουμε αναθεωρήσει. Τώρα θα δούμε πώς η ασθένεια διαγνωστεί και ποιες μεθόδους θεραπείας υπάρχουν.

διάγνωση

Σε μια τέτοια ασθένεια, όπως αμυλοείδωση, διάγνωση είναι πολύπλοκη. Διορίζεται από το εργαστήριο και το υλικό της έρευνας.

Σε εργαστηριακές μελέτες, μια γενική ανασκόπηση του αίματος που παρατηρείται αύξηση ESR, λευκοκύτταρα και μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων. Η γενική ανάλυση των πρωτεϊνών των ούρων είναι παρούσα στο ίζημα - κύλινδροι, λευκοκύτταρα και ερυθροκύτταρα. Σε coprogram παρουσιάσει μεγάλες ποσότητες αμύλου, του λίπους και των μυών ίνες. Στην βιοχημεία αίματος σε βλάβες του ήπατος απεκάλυψε αυξημένη χοληστερόλη, χολερυθρίνη, αλκαλική φωσφατάση.

Στην πρωτοβάθμια αμυλοείδωση στα ούρα και το αίμα του πλάσματος έδειξε μια υψηλή περιεκτικότητα του αμυλοειδούς. Όταν η δευτερεύουσα εργαστηριακές δοκιμές δείχνουν σημάδια χρόνιας φλεγμονής.

Επίσης διεξάγει άλλα διαγνωστικά μέτρα:

• εξέταση με ακτίνες Χ?
• ηχοκαρδιογραφία (στην περίπτωση που υπάρχει υποψία για καρδιακή προσβολή)?
• λειτουργικές δοκιμασίες με βαφές?
• βιοψία οργάνων.

θεραπεία

Όταν η ασθένεια γίνεται θεραπείας ως εξωτερικός ασθενής. Αμυλοείδωση, στην οποία υπάρχουν σοβαρές παθήσεις, όπως είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ή σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια αντιμετωπίζεται σε νοσοκομείο.

Στην πρωτοβάθμια αμυλοείδωση αρχικά οριστεί φάρμακα, όπως η «χλωροκίνη» «μελφαλάνη» «πρεδνιζολόνη», «Η κολχικίνη».

Σε δευτερογενή αμυλοείδωση θεραπεία της υποκείμενης νόσου, π.χ., οστεομυελίτιδα, η φυματίωση, πλευριτικό εμπύημα et αϊ., Όλα τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης εξαφανίζεται συχνά μετά την σκλήρυνση.

Εάν η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα των νεφρών αιμοκάθαρση, τότε μια τέτοια ασθενής μεταφέρεται σε περιτοναϊκή κάθαρση.

Στην περίπτωση των συνδετικών διάρροιας χρησιμοποιούνται φάρμακα, όπως «υπονιτρικό βισμούθιο,» ή απορροφητικό παράγοντα.

Μπορούν επίσης να είναι συμπτωματική θεραπεία:

• Παρασκευάσματα μειώνοντας την πίεση?
• βιταμίνες, διουρητικά?
• μεταγγίσεις πλάσματος, κ.λπ.

Περαιτέρω, μπορεί να εφαρμοστεί και χειρουργική θεραπεία. αμυλοείδωση της σπλήνας μπορεί να υποχωρήσουν μετά την αφαίρεση του οργάνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό οδηγεί σε μία βελτίωση στην κατάσταση των ασθενών και να μειώσει το σχηματισμό αμυλοειδών.

τροφή

Η αμυλοείδωση απαιτεί συνεχή δίαιτα. Με την ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής νόσου θα πρέπει να περιορίσουν την πρόσληψη αλατιού, και τα πρωτεϊνικά τρόφιμα όπως το κρέας, τα ψάρια, αυγά. Αν την ανάπτυξη της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας, θα πρέπει να αποκλείονται από τη διατροφή αλάτι, τα καπνιστά και τουρσί τρόφιμα.

καρδιακή αμυλοείδωση

Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης αμυλοειδή καρδιομυοπάθεια. Με την ανάπτυξη του εναπόθεση αμυλοειδούς μπορεί να συμβεί σε μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα, ή στα τοιχώματα της αορτής και των στεφανιαίων αρτηριών. Ο λόγος για αυτή την καρδιοπάθεια μπορεί να είναι πρωτογενής αμυλοείδωση, δευτεροβάθμια ή την οικογένεια. Συχνά αμυλοείδωση της καρδιάς - δεν είναι ένα απομονωμένο ασθένεια, και αναπτύσσεται παράλληλα με αμυλοείδωση του πνεύμονα, των νεφρών, του εντέρου ή σπλήνα.

Τα συμπτώματα της καρδιακή αμυλοείδωση

Συχνά τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι παρόμοια με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια ή η στεφανιαία νόσος. Στο αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα είναι ασαφή. Μπορεί να εμφανίσουν ευερεθιστότητα και κόπωση, κάποια απώλεια βάρους, διόγκωση των ιστών και ζάλη.

Η απότομη επιδείνωση συνήθως συμβαίνει μετά από κάθε άγχος ή λοίμωξη του αναπνευστικού. Μετά από αυτό εμφανίζονται κανονικά στηθάγχη καρδιά τύπου πόνο στηθάγχης, αρρυθμίας, έντονη οίδημα, δύσπνοια, διόγκωση του ήπατος. Η πίεση του αίματος είναι συνήθως χαμηλώνει.

Η νόσος εξελίσσεται ταχέως, και διακριτικό χαρακτηριστικό της είναι η αντίσταση (αντίσταση) σε θεραπεία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα) ή περικαρδιακή συλλογή. Λόγω των αμυλοειδών διηθήσεις ανάπτυξη φλεβοκομβική βραδυκαρδία. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο.

θέα

Στην καρδιά αμυλοείδωση κακή πρόγνωση. Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια σε αυτή την ασθένεια εξελίσσεται σταθερά και ο θάνατος είναι άμεσος. Στη Ρωσία δεν υπάρχουν ειδικά κέντρα που ασχολούνται με αυτό το θέμα.