Υπερπλασία των επινεφριδίων - τι είναι αυτό; Τα συμπτώματα και η θεραπεία της νόσου

Ενδοκρινολόγοι στην πράξη τους είναι συχνά αντιμέτωποι με ανωμαλίες στα νεφρά. Υπερπλασία των επινεφριδίων - τι είναι αυτό; Νεφρά - σε συνδυασμό οργάνων, τα επινεφρίδια που βρίσκονται ακριβώς πάνω έχουν αδενικό μορφή. Υπάρχουν σχηματίζονται αναγκαία για τις ορμόνες ανθρώπινου σώματος (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, γλυκοκορτικοειδή, και το φύλο). Υπερπλασία παραβιάζει τις σωστές ορμόνες, και αυτό συνοδεύεται από διάφορα συμπτώματα.

Υπερπλασία των επινεφριδίων - τι είναι αυτό;

Όταν επινεφριδίων κυτταρική υπερπλασία ιστού ζευγαρωμένα αδένες διαστέλλεται προοδευτικά, το σώμα είναι πολύ αυξημένη σε μέγεθος, αν και διατηρεί τη δική σχήμα του. Μυελού επινεφριδίων ουσία αποτελείται από και φλοιό.

Συνήθως επηρεάζει η υπερπλασία των επινεφριδίων φλοιό, αναπτύσσει εκεί μια παθολογική διαδικασία. Διάφορα όγκου συχνά διαγιγνώσκεται στο μυελό.

Αυτό εκδηλώνεται η νόσος σε οποιαδήποτε ηλικία στις γυναίκες, άνδρες και παιδιά.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων βρίσκεται στην ιατρική πιο συχνά. Συνήθως φέρει ένα κληρονομική, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε έναν αριθμό ορισμένων ανεπιθύμητων εσωτερικού ή εξωτερικούς παράγοντες. Όπως συναφή παθολογία ανιχνεύεται σε ασθενείς με σύνδρομο του Cushing (40% των περιπτώσεων) συνδρόμου. Αυτό το σύνδρομο διαγιγνώσκεται συνήθως στη μέση και προχωρημένη ηλικία.

Αυτή η σοβαρή παθολογία δεν μπορεί να αγνοηθεί. Όταν υπερπλασία διακόπτεται η παραγωγή των ορμονών απαραίτητο. Στις γυναίκες, συχνά προκαλεί στειρότητα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι της νόσου: οζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων, οζώδης, διάχυτη, συγγενείς και μικροοζώδους, και υπερπλασία του έσω πόδια. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια εμφανίζεται σε γυναίκες.

Τα αίτια της ασθένειας

Προκαλεί συμπτώματα εμφανίζονται όταν υπερπλασία των επινεφριδίων σε παιδιά, άνδρες ή οι γυναίκες θα είναι διαφορετική. Τα πάντα θα εξαρτηθούν από το είδος της ασθένειας. Υπερπλασία αναφέρεται σε ένα από τα είδη, μπορεί να είναι ιδιοπαθής, solteryayuschey, αρρενωπότητα.

Όταν υπάρχει ένα ενεργό είδος υπερτασικούς παραγωγή ανδρογόνων και αλατοκορτικοειδή, μια τέτοια διαδικασία μια κακή επίδραση επί νεφρικών αγγείων και βυθού, συχνά οδηγεί σε σύνδρομο υπέρταση.

Όταν υπερπλασία τύπου solteryayuschem αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων, έτσι υπάρχει έλλειψη άλλων ορμονών που παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων. Έρχεται υπερκαλιαιμία ή υπογλυκαιμία. Ο κίνδυνος είναι ότι το σώμα είναι αφυδατωμένο, να χάσουν βάρος.

Όταν virilnoe υπερπλασία τύπου μυστικό ανδρογόνων superaktiven. Εξωτερικά γεννητικά όργανα αυξηθεί σημαντικά σε μέγεθος, υπάρχουν ακμή, υπερτρίχωση, μυϊκό πολύ ανεπτυγμένη σε μεγάλες ποσότητες.

Πρώτα απ 'όλα παθολογίας αρχίζει να προχωρήσει λόγω της αυξημένης έκκρισης των στεροειδών ορμονών. Η επίκτητη μορφή της νόσου έχει μια σειρά από βασικούς λόγους για τους οποίους προέκυψε:

• μεταβολική διαταραχή?
• ισχυρές τάσεις?
• νόσος του Cushing?

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων οφείλεται στο γεγονός ότι ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τη διάρκεια της κύησης, αναπτύσσουν λειτουργικές αλλαγές. Μια άλλη πρόταση - η μετάδοση της νόσου σε γενετικό επίπεδο. Παράγοντες προκαλώντας την εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου: μια δυσλειτουργία των ανωμαλιών υποθαλάμου και της υπόφυσης στο γενετικό επίπεδο, μια έμφυτη φλοιό αυτονομία ζεύγη αδένες, που κληρονόμησε από τους προγόνους τους.

οζώδη υπερπλασία

Οι γιατροί διαιρούν την εξέλιξη της υπερπλασίας των επινεφριδίων σε διάφορες ομάδες ανάλογα με την κλινική εικόνα, καθώς και τον τύπο της ροής.

Οζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων. Αυτή η μορφή είναι κληρονομική. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται στους ηλικιωμένους, επιδεινώνεται με το χρόνο. Κατά τη διεξαγωγή διάγνωση αποκάλυψε ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα - στο φλοιό των επινεφριδίων οζίδια σχηματίζονται. Μπορούν να είναι πολλαπλές (λοβωτά δομή) και μία μόνο, έως και 4-5 cm. Αναπτύσσει συνδρόμου Cushing. Η παθολογία οφείλεται σε ισχυρή διέγερση του φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη, συντίθεται στην υπόφυση. Τα κύρια χαρακτηριστικά του οζώδη υπερπλασία με το σύνδρομο του Cushing περιλαμβάνουν:

• πονοκέφαλο?
• «Μύγες» μπροστά στα μάτια?
• σπασμοί?
• ζάλη?
• γενική κακουχία?
• αύξηση του σωματικού βάρους (κυρίως το στομάχι, το λαιμό, το πρόσωπο)?
• αυξημένη όρεξη?
• ραγάδες στο δέρμα?
• ακμή?
• υπερτρίχωση (στις γυναίκες)?
• κακή αναγέννηση?
• υπέρχρωση?
• υψηλή αρτηριακή πίεση?
• συχνά κατάγματα?
• κατάθλιψη.

διάχυτη υπερπλασία

Σε αυτή τη μορφή της υπερπλασίας του προστάτη δεν άλλαξε το σχήμα του, η αύξηση είναι σταδιακή. Αλλά την ίδια στιγμή που σχηματίζουν οζίδια. Προσδιορίστε το είδος της νόσου είναι δύσκολη. Στην τυποποιημένη μέθοδο διάγνωσης μιας υπερήχων χωρίς αποτέλεσμα. Οι αλλαγές στο σώμα βρίσκεται μόνο στην MRI ή CT. Συχνά αναπτύσσουν υβριδικές μορφές, οι οποίες συμβαίνουν όταν τα ακόλουθα συμπτώματα: υπερπλασία των επινεφριδίων σε γυναίκες που συχνά οδηγεί σε αύξηση των τριχών του σώματος, που εκδηλώνεται κρίσεις πανικού, η υπέρταση, η παχυσαρκία. Σε κάποιες περιοχές υπάρχει σπειραματική βλάβη και να αναπτύξουν τις διμερείς υπερπλασία.

Η παθολογία της ιδιοπαθούς αλδοστερονισμός βασίζεται στην αύξηση στην έκκριση αλδοστερόνης. Όταν υπερπλασία σπειραματική ζώνη παρουσιάζει τα ακόλουθα συμπτώματα: υπέρταση, σπασμοί, μυϊκή αδυναμία, περιορισμός της κίνησης, ακαμψία μέχρι παράλυση, δίψα, αύξηση της παραγωγής ούρων, νυχτερινή ούρηση. Η παραβίαση προκαλεί αύξηση στο κάλιο του αίματος, οξέωση. Η αυξημένη πίεση του αίματος παρατηρείται συνεχώς.

Οζώδης και συγγενείς μορφές

Οζώδης μορφή εξελίσσεται συνήθως σε παιδιά και εφήβους. Μπορεί να εκδηλωθεί εξαιτίας παρατυπιών ή λειτουργία των επινεφριδίων, λόγω υπερβολικής δόσης των γλυκοκορτικοειδών. Βασικά χαρακτηριστικά της οζώδους σχήματος: ακανόνιστο λίπους, μυϊκή ατροφία, μελάγχρωση του δέρματος, τα συμπτώματα του διαβήτη, βλάβες των νεύρων και των καρδιαγγειακών, οστεοπόρωση. Αν τα παιδιά τα συμπτώματα της νόσου ανιχνεύονται στο χρόνο, διεξάγεται μια ορμονική θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου - τι είναι αυτό; Σε αυτή την περίπτωση, υπερπλασία δεν εξαρτάται από τη δράση των ορμονών. Όταν βλάστησης όγκων απαιτείται λειτουργία μεγαλύτερη από 3 cm. Η λαπαροσκόπηση χρησιμοποιείται ή σύμφωνα με Fedorov μέθοδο lyumbotomicheskim πρόσβαση στο περιτόναιο στην αριστερή πλευρά.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων (VDKN) διαγιγνώσκεται πιο συχνά από ό, τι τα άλλα είδη. Σε βρέφη βρέθηκε σε συχνότητα 1 έως 12 χιλιάδες. Σε αυτή την κατάσταση, το παιδί αισθητή μεταβολισμού και την εμφάνιση. Υπάρχουν τρεις βασικές μορφές (μη-κλασική, απλή κλασική, την αρρενωπότητα και solteryayuschaya.

Η πιο συνηθισμένη μορφή είναι solteryayuschaya. Εκδηλώνεται στα κορίτσια ως ψευδή germofroditizm, αγόρια σκούρο δέρμα γύρω από το όσχεο, την αύξηση του πέους σε μέγεθος. Για τους ασθενείς που χαρακτηρίζονται από χαμηλή ανάπτυξη και συμπτώματα όπως υπνηλία, ναυτία, λήθαργος, χαμηλή πίεση του αίματος, αφυδάτωση, κακή όρεξη. Η ασθένεια πρέπει να αντιμετωπίζεται με τις πρώτες ημέρες της ύπαρξης, ή πιθανό θάνατο.

Στην κλασική μορφή δεν είναι παραπάνω συμπτώματα, αλλά υπάρχει μια αύξηση στη σύνθεση του φύλου αρσενικών ορμονών. Αν η νόσος δεν αντιμετωπίζεται, περαιτέρω προβλήματα εμφανίζονται σε γυναίκες σε σεξουαλική και ψυχική υγεία.

Η μη κλασική μορφή εμφανίζεται σε ενήλικες γυναίκες και τους εφήβους. Τα κύρια παράπονα των υπογονιμότητα, διαταραχές της εμμηνορρυσίας, υπερτρίχωση και ακμή.

Υπερπλασία των επινεφριδίων: γενικά συμπτώματα

Πολύ συχνά, τα παιδιά, τους άνδρες και τις γυναίκες που παρατηρήθηκαν διαγράφονται μορφή της νόσου, όταν δεν υπάρχει έντονη συμπτώματα, σε τέτοιες περιπτώσεις είναι δύσκολο να διαγνώσει την ασθένεια. Συγγενής μορφή ορίζεται σε παιδιά ήδη στο πρώτο και το δεύτερο έτος της ζωής.

Σε γενικές γραμμές, υπερπλασία των επινεφριδίων (τι είναι αυτό, έχουμε ήδη εξηγήσει) έχει τα εξής κύρια συμπτώματα:

• ασταθή πίεση του αίματος (χαμηλή ή υψηλή)?
• ο ρυθμός της προόδου του σακχαρώδη διαβήτη?
• αύξηση βάρους?
• εκδηλώσεις της οστεοπόρωσης?
• μούδιασμα των μυών, μετέπειτα ατροφία τους?
• Οι γυναίκες είναι «φεγγάρι-όπως το πρόσωπο»?
• εξασθένηση της μνήμης?
• νευρικό αναλύσεις?
• μελάγχρωση?
• ραγάδες στο δέρμα?
• διαταραχές στην γαστρεντερική οδό?
• μείωση της ανοσίας?
• νυκτόβια απελευθέρωση των ούρων?
• υπερβολική δίψα?
• ψυχώσεις?
• υπογονιμότητα?
• αμηνόρροια?
• δεν κατάλληλες για την ηλικία υψηλή ανάπτυξη?
• υποχωρώντας hairline στην κροταφική περιοχή?
• υπερτρίχωση.

Οι άνδρες και οι γυναίκες διαφέρουν ως προς τα κλινικά συμπτώματα της νόσου.

Οδηγίες θεραπεία

Η βάση της θεραπείας είναι σίγουρα η ορμονική θεραπεία. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη αποφασίσει τον καλύτερο τρόπο να ενεργεί για την υπερπλασία των επινεφριδίων. Η θεραπεία είναι συχνά συνδυάζονται. Για οι έφηβοι εκχωρηθεί μέσο το οποίο εξομαλύνει την έκφραση των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου, τα κορίτσια φαίνεται οιστρογόνα και τα αγόρια - ανδρογόνα.

Χρησιμοποιείται στη θεραπεία από τους ακόλουθους συνδυασμούς των γλυκοκορτικοειδών:

• οξική κορτιζόνη?
• υδροκορτιζόνη?
• δεξαμεθαζόνη?
• πρεδνιζολόνη.

Κατά τη διάρκεια της ημέρας ο ασθενής λαμβάνει 2 ή 3 δόσεις των ορμονών (σε ίσες ποσότητες). Μητρώα και διάλυμα γλυκόζης 5%. Τα κορίτσια, σε αντίθεση με τα αγόρια, όλη η ζωή πρέπει να κάνει τις απαραίτητες προετοιμασίες.

Για κάθε ασθενή ο γιατρός πρέπει να βρει μια ειδική προσέγγιση για την εκχώρηση της στρατηγικής της θεραπείας της (όλα εξαρτώνται από την εμπειρία και τις γνώσεις του). Ενιαία θεραπεία στην αντιμετώπιση αυτής της νόσου δεν υπάρχει.

Συγγενής υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων σοβαρής αντιμετωπίζονται από τους χειρουργούς. Υπάρχουν περιπτώσεις που τα γεννητικά όργανα δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν ως θηλυκό ή αρσενικό. Για τα κορίτσια συνιστάται πλαστικό με ακανόνιστο σχήμα των χειλέων. Ήδη κατά το πρώτο έτος της ζωής δείχνουν μια τέτοια επιχείρηση, μερικές φορές (σε σοβαρή κατάσταση) που διεξάγεται αργότερα. Κάντε την λειτουργία και σε όγκους.

Εάν ο οργανισμός στερείται άλας, ο ασθενής θα πρέπει να αυξήσει την ημερήσια δόση των 1-3 γραμμαρίων. Διορίζονται σε αυτές τις περιπτώσεις, και αλατοκορτικοειδών.

Διάχυτη θεραπεία της υπερπλασίας του φαρμάκου δεν έχει τόσο μεγάλη επίδραση. Είναι απαραίτητο σε τέτοιες περιπτώσεις επινεφριδεκτομή. Αναποτελεσματική θεραπεία και aldosteroma όταν συνδυάζεται με διάχυτη υπερπλασία. Η πρόγνωση είναι δυσμενής. Το θέμα της επιλογής είναι η φαρμακευτική θεραπεία και η διαφανής glomerulosa διμερείς υπερπλασία (ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμό). Η λειτουργία σε αυτή την περίπτωση - είναι ένα ακραίο μέτρο.

Το στήριγμα της θεραπείας IGA - παραλαβή σπιρονολακτόνη, είναι ένας ανταγωνιστής της αλδοστερόνης. Επίσης αποτελεσματική είναι η επλερενόνη φάρμακο. Η σπιρονολακτόνη λαμβάνεται συχνά σε συνδυασμό με έναν ανταγωνιστή ασβεστίου. Εάν τα συμπτώματα παρούσας αρτηριακή υπέρταση, η θεραπεία με αναστολείς ACE είναι συνδεδεμένο.

Στην περίπτωση της λήψης των αρρενοποίηση των φαρμάκων συντήρησης σε τακτική βάση. Αν ο τύπος της υπερπλασία των επινεφριδίων αναφέρεται σε virilizing, θα πρέπει να είναι ο διορισμός της κορτιζόλης. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μια ενδομυϊκή ένεση. Δόση πήρε το γιατρό. Για τα μεγαλύτερα παιδιά μπορούν να χρησιμοποιούν πρεδνιζολόνη.

Αν δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία, η υπερπλασία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου Kona ή νόσος του Cushing. Μετά από κατάλληλη επεξεργασία διάγνωση θα πρέπει να αρχίσει αμέσως.

διάγνωση της νόσου

Υπερπλασία των επινεφριδίων - τι είναι αυτό; Πώς να διαγνώσουν την ασθένεια; Οζώδης και διάχυτη υπερπλασία εντοπίστηκαν κατά τη διάρκεια των οργάνων και εργαστηριακή έρευνα. Τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν: έρευνα ασθενούς, τη φυσική εξέταση, κλινική εξέταση, ακτινολογική εξέταση ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, ραδιονουκλίδιο σάρωσης. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα εκτιμημένης αξίας, και τη μορφή των δύο επινεφρίδια. Ραδιοανοσοπροσδιορισμό πραγματοποιείται εργαστηριακή έρευνα. Προσδιορίζεται στα ούρα και το αίμα κορτιζόλης. Για να εκτιμηθεί η ορμονική κατάσταση, κρατήστε ανοσορροφητική δοκιμασία. Μερικές φορές είναι απαραίτητο για τη διεξαγωγή φιλοδοξία παρακέντηση.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της διάγνωσης ο γιατρός εκθέτει τη διάγνωση και αναθέτει την πιο κατάλληλη μέθοδο θεραπείας.

Υπερπλασία ενήλικες: τι πρέπει να κάνουμε;

Συνήθως υπερδραστηριότητα του φλοιού των επινεφριδίων έχουν διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο, αλλά τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται σε ενήλικες. υπερπλασία των επινεφριδίων στις γυναίκες χαρακτηρίζεται από υψηλή ανάπτυξη της ηβική τρίχα, βαθιά φωνή, ακμή, πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού, νυκτόβια επιληπτικές κρίσεις, η κακή διατροφή, αυξημένη πίεση του αίματος, των επινεφριδίων σύνδρομο.

Αν βρείτε τον εαυτό σας σε αυτά τα συμπτώματα, μην προσπαθήσετε να διαγνώσετε μόνοι σας. Σε αυτές τις περιπτώσεις δεν βοηθούν, και λαϊκές θεραπείες. Να αντιμετωπίσει επειγόντως σε γιατρούς. Είναι απαραίτητο να ορμονική θεραπεία. Συνήθως, οι γυναίκες με τέτοια διάγνωση δεν συνιστάται να προγραμματίσουν την εγκυμοσύνη. Σε πολλές περιπτώσεις, ακόμη και απαγορεύεται να γεννήσει. Μερικές φορές η καλύτερη λύση στο πρόβλημα - η πλήρης εξάλειψη των νοσούντων των νεφρών, καθώς και όλα τα εξαρτήματά του.

πρόληψη

Τι είναι η υπερπλασία των επινεφριδίων - είναι ιδιαίτερα πρέπει να γνωρίζουν αυτά τα ζευγάρια που σχεδίαζαν τη γέννηση του παιδιού και της οικογένειας τους (γενετικά) έχουν περιπτώσεων συγγενούς υπερπλασίας. Ανατρέξτε στην γενετιστές - δεξιότητες, με γνώσεις επαγγελματιών. Για την πρόληψη της νόσου θα πρέπει να κάνει διάγνωση της περιγεννητικής (η περίοδος, όταν το μωρό είναι ακόμα υπό ανάπτυξη και είναι μέσα στη μήτρα της μητέρας). Στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης πραγματοποιείται δειγματοληψία χοριακής λάχνης. Στο δεύτερο μισό της απαιτούμενης ανάλυσης του αμνιακού υγρού, η οποία θα καθορίσει το επίπεδο των ορμονών.

Επιλογή - IVF. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορείτε να κάνετε μια προκαταρκτική γενετική ανάλυση των γεννητικών κυττάρων πριν γονιμοποιηθεί.

Κατά τη διάρκεια της κύησης οι γυναίκες διαγιγνώσκονται με υπερπλασία θα πρέπει να είναι υπό συνεχή επίβλεψη γιατρού περνούν τακτικά όλες τις απαιτούμενες δοκιμές. Θα πρέπει να εξαιρεθούν από τη ζωή όλων των πιθανών τοξικών ουσιών και τις επιπτώσεις της ακτινοβολίας.

Για την πρόληψη της υπερπλασίας των επινεφριδίων παίζει ένα σημαντικό ρόλο και διαλογή δοκιμές που πρέπει να πραγματοποιούνται σε ένα νεογέννητο μωρό. Για την ανάλυση, είναι αναγκαίο να ληφθούν αίματος από ένα τριχοειδές (μια θέση που επιλέγεται για παρακέντηση παιδί φτέρνα).