Κοιλιακής διαφραγματικής ανωμαλίας. VSD στο έμβρυο: αίτια, τη διάγνωση και τις συνέπειες

Κοιλιακή διαφραγματικού ελαττώματος (VSD) - μια οπή, η οποία βρίσκεται στο τοίχωμα που χρησιμεύει για τον διαχωρισμό των κοιλοτήτων της δεξιάς και αριστερής κοιλίας.

Επισκόπηση

Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε ανώμαλη ανάμιξης (εκτροπή) του αίματος. Στην πράξη, μια τέτοια καρδιακή ελάττωμα - η πιο κοινή συγγενή καρδιοπάθεια. Κρίσιμη κατάσταση σε συχνότητα VSD αναπτύξει είκοσι ένα τοις εκατό. Επίσης, η εμφάνιση του ελαττώματος που υπόκεινται στα παιδιά, τόσο των ανδρών όσο και των γυναικών.

VSD εμβρύου μπορεί να απομονωθεί (δηλ, μόνο η τρέχουσα ανωμαλία στο σώμα) ή ως μέρος του συμπλόκου ελαττωμάτων (trehstverchatogo ατρησία βαλβίδα, αγγειακές μεταφορά κοινή αρτηριακό κορμούς, τετραλογία Fallot).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το διάφραγμα απουσιάζει εντελώς, ένα ελάττωμα που ονομάζεται ενιαία κοιλία της καρδιάς.

VSD κλινική

Συμπτωματολογία κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια συχνά εκδηλώνεται κατά τις πρώτες ημέρες ή μήνες μετά τη γέννηση ενός μωρού.

Οι πιο κοινές εκδηλώσεις της ελαττώματος περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στην αναπνοή?
• κυάνωση του δέρματος (ειδικά τις άκρες των δακτύλων και τα χείλη)?
• απώλεια της όρεξης?
• αίσθημα παλμών της καρδιάς?
• κόπωση?
• πρήξιμο στην κοιλιά, τα πόδια και τα πόδια.

VSD κατά τη γέννηση μπορεί να είναι ασυμπτωματική, αν η βλάβη είναι αρκετά μικρό, και να εμφανιστούν ακόμη και σε μεταγενέστερη ημερομηνία (έξι έτη ή περισσότερο). Συμπτωματολογία εξαρτάται άμεσα από το μέγεθος της βλάβης (τρύπα), αλλά προειδοποιεί ο γιατρός πρέπει να είναι θόρυβοι ακούγονται για ακρόαση.

VSD στο έμβρυο: Αιτίες

Όλες οι συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς οφείλονται σε διαταραχές στην ανάπτυξη του σώματος στα αρχικά στάδια της εμβρυογένεσης. Σημαντικό ρόλο εδώ ανήκει στους εξωτερικούς περιβαλλοντικούς και γενετικούς παράγοντες.

Όταν VSD εμβρύου ορίζεται άνοιγμα μεταξύ του αριστερού και του δεξιού κοιλίες. Η αριστερή κοιλιακή μυϊκή στιβάδα είναι περισσότερο ανεπτυγμένη απ 'ότι στην δεξιά, και ως εκ τούτου το αίμα, εμπλουτισμένο με οξυγόνο από την αριστερή κοιλία στα δεξιά εισχωρεί κοιλότητα και αναμειγνύεται με το φτωχό σε οξυγόνο αίμα. Ως αποτέλεσμα, σε όργανα και ιστούς τροφοδοτείται λιγότερο οξυγόνο το οποίο τελικά οδηγεί σε χρόνια σώμα υποξία (υποξία). Με τη σειρά του, η παρουσία του πρόσθετου όγκου αίματος στη δεξιά κοιλία συνεπάγεται διαστολή του (η διαστολή), υπερτροφία του μυοκαρδίου, και ως αποτέλεσμα, η εμφάνιση της καρδιακής ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής υπέρτασης.

παράγοντες κινδύνου

Η ακριβής αιτία του VSD στο έμβρυο είναι άγνωστη, αλλά ένας σημαντικός παράγοντας είναι το οικογενειακό ιστορικό (δηλαδή, η παρουσία τέτοιων ελαττωμάτων σε στενούς συγγενείς).

Επιπλέον, το τεράστιο ρόλο που διαδραματίζουν οι παράγοντες που είναι παρόντες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

• Ερυθράς. Είναι μια ιογενής νόσος. Εάν η τρέχουσα εγκυμοσύνη (κυρίως κατά το πρώτο τρίμηνο), μια γυναίκα που υπέστη ερυθράς, ο κίνδυνος των διαφόρων ανωμαλιών εσωτερικών οργάνων (συμπεριλαμβανομένων VSD) του εμβρύου είναι πολύ υψηλό.
• Το αλκοόλ και ορισμένα φάρμακα. Η αποδοχή αυτών των φαρμάκων και αλκοόλ (ειδικά κατά τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης) αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης μια ποικιλία ανωμαλιών στο έμβρυο.
• Η ανεπαρκής θεραπεία του διαβήτη. Μη διορθωμένη γλυκόζης στην εγκυμοσύνη προκαλεί εμβρυϊκή υπεργλυκαιμία, η οποία τελικά μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία από συγγενείς ανωμαλίες.

ταξινόμηση

Υπάρχουν πολλές επιλογές για τη θέση του VSD:

• Konoventrikulyarny, μεμβρανώδη, perimembranozny VSD στο έμβρυο. Είναι η πιο κοινή θέση ελαττώματος και είναι περίπου ογδόντα τοις εκατό όλων αυτών των ελαττωμάτων. Ανιχνεύει ένα ελάττωμα στη μεμβρανώδη μέρος του διαφράγματος μεταξύ των κοιλιών με την πιθανή εξάπλωση της εξόδου και εισόδου διαφραγματική των υπηρεσιών της? υπό την αορτική βαλβίδα και της τριγλώχινας βαλβίδας (διαφραγματικό πτερύγιο του). Αρκετά συχνά ανακύπτουν ανεύρυσμα στο μεμβρανώδη μέρος του διαφράγματος, λόγω του ό, τι συμβαίνει στη συνέχεια κλεισίματος (πλήρη ή μερική) ελάττωμα.
• Δοκιδωτού μυϊκή μετατροπείς συχνότητας VSD στο έμβρυο. Βρίσκεται σε 15-20% όλων αυτών των περιπτώσεων. Ελάττωμα περιβάλλεται εξ ολοκλήρου από τους μυς και μπορεί να βρίσκεται σε οποιοδήποτε μέρος του μυϊκού τμήματα διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών. Αυτές οι παθολογικές τρύπες μπορεί να δει μερικά. Τις περισσότερες φορές, αυτά DZHMP το έμβρυο αυθόρμητα κλείσει αυτόματα.
• Podlegochnye, podarterialnye, infundibulyarnye, τρύπες nagrebnevye οδού εκροής αποτελούν περίπου το 5% όλων αυτών των περιπτώσεων. Μεταφρασμένη ελάττωμα από βαλβίδες (μηνοειδείς) εξόδου ή κωνικό διάφραγμα τμήματα. Αρκετά συχνά, το VSD λόγω πρόπτωσης των σωστών αορτικών φυλλιδίων βαλβίδας συνδυάζεται με αορτική ανεπάρκεια?
• Ελαττώματα στην επίτευξη οδό. Είναι μια τρύπα στην περιοχή χώρισμα κάρτα εισόδου, ακριβώς κάτω από την περιοχή προσάρτησης της βαλβίδας κοιλιακής-κολπικής. Τις περισσότερες φορές συνοδεύει την παθολογία του συνδρόμου Down.

Η πιο συχνά βρέθηκαν ενιαία ελαττώματα, αλλά υπάρχουν επίσης πολυάριθμες ρωγμές στο χώρισμα. VSD μπορούν να συμμετέχουν στον συνδυασμό των καρδιακές ανωμαλίες, όπως τετραλογία Fallot, μεταφορά των σκαφών και άλλων.

Σύμφωνα με το μέγεθος των ελαττωμάτων είναι η ακόλουθη:

• μικρά (συμπτώματα δεν εκφράζονται)?
• μέσο όρο (κλινική εκεί κατά τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση)?
• μεγάλο (πάνω dekompensirovnnye, με έντονα συμπτώματα, σοβαρή και οι επιπλοκές που μπορεί να αποβεί μοιραία).

επιπλοκές VSD

Με μικρές διαστάσεις του ελαττώματος μπορεί να μην είναι οι κλινικές εκδηλώσεις συμβαίνουν γενικά αυθόρμητα ή ανοίγματα μπορούν να κλείνονται αμέσως μετά τη γέννηση.

Όταν μεγαλύτερα ελαττώματα μετά από σοβαρές επιπλοκές μπορεί να συμβούν:

• σύνδρομο Eisenmenger. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των μη αναστρέψιμες αλλαγές στους πνεύμονες με αποτέλεσμα την πνευμονική υπέρταση. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να αναπτυχθεί και σε νέους και σε μεγαλύτερα παιδιά. Σε αυτή την κατάσταση από τις κινήσεις του αίματος από τη δεξιά προς την αριστερή κοιλία μέσω της οπής στο διάφραγμα, ως αποτέλεσμα της μυοκαρδιακή υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας είναι «ισχυρότερη» του αριστερού. Επειδή τα όργανα και τους ιστούς των πτώσεων αίματος, φτωχού σε οξυγόνο, και, κατά συνέπεια, αναπτύσσει χρόνια υποξία, εκδηλώνεται μία μπλε απόχρωση (κυάνωση) φάλαγγες νυχιών, τα χείλη και το δέρμα γενικά.
• Καρδιακή ανεπάρκεια.
• Ενδοκαρδίτιδα.
• Stroke. Μπορεί να αναπτυχθεί στα μεγάλα ελαττώματα του διαμερίσματος λόγω της τυρβώδους ροής του αίματος. Ίσως ο σχηματισμός θρόμβων αίματος που μπορεί τελικά να φράξει τα αιμοφόρα του εγκεφάλου.
• Άλλες καρδιακές παθήσεις. Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε αρρυθμίες και βαλβίδα παθολογίες.

VSD στο έμβρυο: Τι πρέπει να κάνετε;

Τις περισσότερες φορές αυτά τα καρδιακά ελαττώματα ανιχνεύονται στο δεύτερο προγραμματισμένη υπερήχων. Ωστόσο, μην πανικοβληθείτε.

• Είναι απαραίτητο να διατηρηθεί η κανονική ζωή και να μην είναι νευρικό.
• Ο θεράπων ιατρός θα πρέπει να παρακολουθεί προσεκτικά την εγκυμοσύνη.
• Αν ένα ελάττωμα εντοπίζεται κατά τη διάρκεια του δεύτερου ρουτίνα υπέρηχο, ο γιατρός θα σας συστήσει να περιμένει για την τρίτη έρευνα (σε 30-34 εβδομάδες).
• Αν ένα ελάττωμα εντοπίζεται στο τρίτο υπερηχογράφημα, διορίζει νέο έλεγχο πριν από την παράδοση.
• Fine (π.χ. 1 mm VSD έμβρυο) ανοίγματα μπορούν να κλείνουν αυθόρμητα πριν ή μετά τη γέννηση.
• Μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτείτε neonatologist και τη διεξαγωγή του εμβρύου ECHO.

διάγνωση

Ύποπτα η παρουσία του αντιπροέδρου μπορεί ακρόαση της καρδιάς και την επιθεώρηση των παιδιών. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι γονείς θα μάθουν για την παρουσία ενός τέτοιου ελαττώματος πριν από τη γέννηση του μωρού, κατά τη διάρκεια συνήθων μελετών υπερήχων. Επαρκώς μεγάλες ελαττώματα (π.χ., 4 mM VSD έμβρυο) ανιχνεύονται, συνήθως το δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο. Μικρή είναι επίσης δυνατό να ανιχνευθούν μετά το ατύχημα της γέννησης ή την εμφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων.

Διάγνωση νεογέννητο «DZHMP» ή ένα μεγαλύτερο παιδί ή ένας ενήλικας μπορεί να τοποθετηθεί, με βάση:

• καταγγελιών των ασθενών. Αυτή η παθολογία συνοδεύεται από δύσπνοια, αδυναμία, πόνο στην καρδιά, ωχρότητα του δέρματος.
• Ιστορία της νόσου (χρόνος έναρξης των συμπτωμάτων και η σχέση τους με το φορτίο).
• ιστορία της ζωής (οικογενειακό ιστορικό, η μητρική ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και ούτω καθεξής).
• Γενική εξέταση (βάρος, ύψος, γραμμή ηλικία, το χρώμα του δέρματος, κλπ).
• Ακρόαση (θόρυβος) και κρουστά (διεύρυνση των ορίων της καρδιάς).
• Η μελέτη του αίματος και των ούρων.
• δεδομένα ΗΚΓ (σημάδια της κοιλιακής υπερτροφίας, διαταραχές της καρδιακής αγωγιμότητας και ρυθμού).
• Rengenologicheskogo μελέτη (μία τροποποιημένη μορφή της καρδιάς).
• Vetrikulografii και αγγειογραφία.
• Ηχοκαρδιογραφία (υπερήχων της καρδιάς που είναι). Αυτή η μελέτη είναι να προσδιοριστεί η θέση και το μέγεθος του ελαττώματος, και όταν doplerometrii (η οποία μπορεί να εκτελεστεί in utero) - το ποσό και την κατεύθυνση του αίματος μέσα από το άνοιγμα (ακόμη και αν AMS - VSD στο έμβρυο 2 mm σε διάμετρο).
• Καρδιακές κοιλότητες καθετηριασμό. Δηλ εισαγωγή του καθετήρα και προσδιορισμός με τη βοήθεια των δοχείων πίεσης και της καρδιακής κοιλότητες. Κατά συνέπεια, σύμφωνα με μια απόφαση σχετικά με τη μελλοντική διαχείριση των ασθενών.
• Κ. Διορίστηκε στις περιπτώσεις που ηχοκαρδιογραφία uninformative.

θεραπεία

Μετά την ανίχνευση ενός εμβρύου VSD τηρούν προσεκτική αναμονή, επειδή η βλάβη μπορεί αυθόρμητα κοντά πριν από τη γέννηση ή αμέσως μετά τη γέννηση. Στη συνέχεια, διατηρώντας παράλληλα την γνώση της διάγνωσης του ασθενούς που εμπλέκονται καρδιολόγους.

Αν το ελάττωμα δεν διαταράσσει την κυκλοφορία του αίματος και τη γενική κατάσταση του ασθενούς, που ακολουθείται από απλά παρακολουθούν. Για τις μεγάλες τρύπες, σπάζοντας την ποιότητα της ζωής, την απόφαση να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργικές επεμβάσεις στο VSD μπορεί να είναι δύο τύπων: παρηγορητική (περιορίσουν πνευμονική ροή αίματος με την παρουσία του σχετίζεται δυσπλασίες) και ρίζα (πλήρες κλείσιμο άνοιγμα).

Τρόπος λειτουργίας:

• Εγχείρηση ανοιχτής καρδιάς (για παράδειγμα, τετραλογία Fallot).
• Καρδιακό καθετηριασμό με ελεγχόμενη επιβολή ενός επιθέματος πάνω από το ελάττωμα.

Πρόληψη της κοιλιακής διαφραγματικής ανωμαλίας

Ειδικά προληπτικά μέτρα VSD στο έμβρυο δεν είναι, ωστόσο, με σκοπό την πρόληψη στεφανιαίας νόσου, θα πρέπει:

• Ζητήστε προγεννητική φροντίδα έως δώδεκα εβδομάδες της εγκυμοσύνης.
• παρακολουθούν τακτικά LCD: μία φορά το μήνα τους πρώτους τρεις μήνες, μία φορά κάθε τρεις εβδομάδες κατά το δεύτερο τρίμηνο, και στη συνέχεια μία φορά κάθε δέκα ημέρες στο τρίτο.
• Παρατηρήστε τη λειτουργία και να συμμορφώνονται με τη σωστή διατροφή.
• Στένωση επίδραση των επιβλαβών παραγόντων.
• Εξαλείψτε το κάπνισμα και το αλκοόλ.
• Πάρτε τα φάρμακα αυστηρά συνταγογραφηθεί από γιατρό.
• Βάλτε εμβολιαστεί κατά της ερυθράς τουλάχιστον έξι μήνες πριν από την προγραμματισμένη εγκυμοσύνη.
• Όταν το οικογενειακό ιστορικό παρακολουθεί προσεκτικά τα φρούτα τόσο πιο έγκαιρη ανίχνευση της στεφανιαίας νόσου μπορεί να είναι.

θέα

Όταν VSD εμβρυϊκό μικρή (2 mm ή λιγότερο), ευνοϊκή πρόγνωση, όπως αυτών των οπών είναι συχνά κοντά αυθόρμητα. Εάν υπάρχουν σημαντικές ελλείψεις πρόγνωση εξαρτάται από τη θέση τους και την παρουσία ενός συνδυασμό με άλλες δυσπλασίες.